Zespół Tourette'a


Tourette Syndrome to zaburzenie neurologiczne, z predyspozycją genetyczną, która przejawia się we wczesnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania 18. Syndrom Tourette jest określona przez obecność wielu tików silnika oraz mechaniczne lub wokalnego teak, którego czas trwania powinien być dłuższy niż rok. Pierwsze objawy zwykle są mimowolne ruchy (teak) osób, ramion, nóg i tułowia. Te tiki są częste, powtarzające się i szybkie. Najczęstszym objawem jest teak twarzy (mrugnięć, drżąc nos, grymas) i możliwych dodatkowych tiki szyi, tułowia i kończyn.


Pierwszy przypadek syndromu Tourette'a został nagrany w 1825 roku przez dr Itardom. Opisał patologię podobną do zespołu w dość znany markiza de Dampera - Francuski sąd, który pamiętał światu obecność licznych tików ruchowych i wokalnych. W 1885 roku, francuski neurolog Georges de la Tourette, na polecenie nauczyciela, słynny francuski neurolog Charcot zaobserwować w jego pacjentów dziewięciu szpitali o podobnych objawach, że usystematyzowane w jednej choroby opisując go w jego pismach. Ponadto zespół nosił jego imię. Wcześniej, osoby z chorobą o nazwie posiadał. Najbardziej znany sławnych ludzi - piłkarz David Beckham cierpi na zespół Tourette'a, jak agodn koprolaliya (wykrzykując wulgarne słowa bez przyczyny).

Wśród pacjentów z zespołem jest znacznie bardziej powszechne zaburzenia psychiczne: schizofrenię, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne, ataki paniki.

Przyczyny Tourette'a sndroma

Tourette Syndrome - polygenic zaburzenia łagodnej zespołem, połączenie z dwudziestu genów. Jeśli kombinacja genów wzrasta, choroba może być skomplikowane. Badania te pokazują, że poszczególne rodziny zespół Tourette'a - choroba dziedziczna z autosomalny recesywny dziedziczenia trybie. Najnowsze badania sugerują, sposób autosomalny dominujący typ dziedziczenia (autosomalny dominujący choroby dziedzicznej, która jest tylko jedną kopię wadliwego genu od jednego z rodziców). Badania w różnych populacjach rasowych i terytorialnych wskazują, że mechanizm dziedziczenia jest dużo bardziej skomplikowana, niż wcześniej sądzono. 

Objawy syndromu Tourette'a 

Głównym objawem choroby - tik. Tiki jest mimowolne (poza kontrolą pacjenta), szybkie, powtarzalne i stereotypowe (te same) ruchy poszczególnych grup mięśniowych. Różne objawy można podzielić na silniku, wokalnej i behawioralnego.

Tiki ruchowe pojawić się nagle, szybko i bez sensu. Mogą one być niewygodne lub nawet bolesne dla pacjenta. Są one łatwo odróżnić od prostej skurcze mięśni, takie jak powieki lub warg. Tic silnika może objawiać się w różnych ruchów, które mogą produkować człowieka, skoki, klaszcze w dłonie, ramiona i napięcie mięśni szyi, mimowolne dotykania ludzi lub przedmiotów, obsceniczne gesty. W pewnym momencie tiki złożone silnika natury można kupić rytuał. Pacjent zaczyna zrobić, a następnie powtórzyć lub anulować niektóre z tych samych schodach kilka razy (np rękę wyciągnąć dziesięć razy przed rozpoczęciem pisania czegokolwiek). Objawy te towarzyszą poważne powikłanie wewnętrznej dyskomfort pacjenta. Tiki motoryczne znacznie pogarszają warunki pracy lub nauki człowieka.

Tick ​​silnika u pacjenta z zespołem Tourette'a

Tiki wokalne większy niż w strukturze ruchu. Pacjenci zaczynają odgrywać dźwięki lub językowo bezsensowne dźwięki, takie jak syczący, kaszel lub szczekać. Objawy wokalne mogą zakłócać sprawnego przepływu języku i przypomnieć jąkanie lub innych wad. Często, choć nie zawsze, objawy głosowe występują w miejscach przejścia mowy, na przykład, na początku projektu, który może być główną treść lub na początku słów lub fraz. Pacjenci mogą nagle zmienić ilość informacji głosowych, pominięcie wymaganych frazę lub skupić się na słowa lub frazy.

Największym problemem jest objawem społecznej wokalno - koprolaliya, wybuchowe wypowiedź wulgaryzmów lub bardziej złożonych uwag seksualnych, agresywnych i obraźliwych. To nie tylko słowa wyrażone w gniewie lub obrazu, nagły podmuch języku znaczenia. Zazwyczaj pacjenci wyrazili tylko pierwszą sylabę, nieodpowiednie słowa, a następnie resztę informacji, że głos ludzi. Podczas koprolaliya występuje tylko w niewielkiej liczbie pacjentów z 5 - 30%, pozostaje najbardziej znanym ze wszystkich objawów zespołu Tourette'a. 

Niektórzy pacjenci z zespołem zwykle nieświadomie naśladować, bo właśnie widziałem, słyszałem i powiedział. Zjawiska te nazywane ehopraksiya, echolalia i palilaliya. Na przykład, pacjent może czuć się impulsem do naśladowania ruchów ludzkiego ciała, z którą rozmawia, lub spróbować odtworzyć to mówi. Niektórzy pacjenci opisują powstawanie tych "wyzwalaczy" tak zwane znaki sugerujące, że ich rozpoczęciem teak, takie jak kaszel inną osobę.

Diagnoza Zespół Tourette'a

Zespół Tourette'a jest umieścić jeżeli lekarz rejestrowane tiki ruchowe lub głosowe pacjenta, które nie zatrzymują się na rok. Obecność innych umysłowe lub nevrolohicheskihrasstroystv tym dostępności w dzieciństwie mimowolne zaburzeń ruchowych, takich jak dystonia i zaburzeń psychiatrycznych, takich jak powtarzające się ruchy. 

Brak szczególnych systemów diagnostycznych lub testów laboratoryjnych, które mogą wykryć z zespołem dokładności. Ale niektóre badania sugerujące, że można iść, może wyeliminować chorób współistniejących, które mogą produkować takie same objawy jak zespół Tourette'a. Tomografia komputerowa (CT), elektroencefalogramu (EEG) i rezonansu magnetycznego (MRI) lub biochemiczne badania krwi mogą wykluczyć zaburzenia neurologiczne wynikające ponownie.

To jest często diagnozowana na podstawie wywiadu rodzinnego, kiedy jeden z rodziny cierpi na tę chorobę. Wielu pacjentów zdiagnozowanych w ich choroby po wykazują objawy charakterystyczne. Jeśli zauważysz u siebie lub swojej rodziny powyżej opisanych objawów i mniej poważnych objawów, takich jak osłabienie uwagi, wytrwałości, brak motywacji i akty, które nie są kontrolowane człowiek sam nie potrafi wyjaśnić potrzebę pilnego odwołania się do neurologa lub psycho-neurologa.

Leczenia syndromu Tourette

Ponieważ objawy zespołu Tourette'a często nie powoduje żadnych zaburzeń organicznych, wielu pacjentów nie potrzebuje leków. Niemniej jednak, istnieją skuteczne leki dla tych osób, których wyrażone objawy powodują dyskomfort w pracy iw życiu codziennym.

Neuroleptyki najbardziej dostępne i skuteczne w celu powstrzymania tiki ruchowe grupowe. Jeden z najbardziej znanych tej grupy jest haloperidol. Niestety, nie ma leków, które byłyby tak skuteczne, w celu całkowitego usunięcia wszystkich objawów choroby. Większość neuroleptyki są szczęśliwe skutki uboczne dla skutecznego leczenia należy powoli zmniejszać dawki początkowej, gdy istnieją negatywne skutki. Najczęstszym skutkiem ubocznym neuroleptyków - uspokojenie, przyrost masy ciała, reakcje poznawcze matowienie. Inne objawy neurologiczne, takie jak drżenie, objawy podobne reakcje dystoniczne Parkinsona i dyskinezy mniej popularnych i łatwo kontrolowane przez zmniejszenie dawki. Odstawienie leków neuroleptycznych należy wykonywać powoli, aby uniknąć objawów odstawienia rozwiniętych (gwałtowny wzrost i wzmocnienie wszystkich zanim pojawią się objawy).

Inne leki mogą być również skuteczne w zmniejszaniu nasilenia choroby, lecz większość z nich nie jest znany i nie jest tak skuteczny jako leki przeciwpsychotyczne. Są to leki z grupy alfa-adrenergicznych agonistów, klonidyna i przedstawicielami są huanfatsyn. Leki te są stosowane w programach nadciśnienia, ale też w leczeniu kleszczy. Rozprzestrzenianie się tych leków ma powodu braku środków uspokajających.

Niektóre z tych leków, które są z powodzeniem stosowane do leczenia innych zaburzeń neurologicznych, psycho mają wyraźne działanie terapeutyczne u pacjentów z zespołem Tourette'a. Ostatnio przeprowadzone badania wykazały, że leki stymulujące, takie jak dekstroamfetaminę italin i mogą zmniejszyć objawy bez skutków ubocznych. Należy zauważyć, że ta grupa leków jest zakazana w Federacji Rosyjskiej i używane do leczenia tylko w niektórych krajach (USA, Kanady i krajów europejskich). 

Do leczenia obsesyjno-kompulsyjne warunkach silnie naruszają dziennie dla pacjenta stosowanych leków z grupy inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny (fluoksetyna, fluwoksamina, klomipramina, paroksetyna i sertralina) okazały się skuteczne u wielu pacjentów.

Problemów psychologicznych nie są częścią zespołu Tourette'a, ale może być wynikiem złożonego adaptacji ludzi. Psychoterapia może pomóc pacjentowi z zespołem Tourette'a skuteczniej radzić sobie z zaburzeniami, które pojawiają się w procesie adaptacji społecznej.

Uczta Pogoda zespół Tourette'a

Chociaż nie ma leczenia, które może całkowicie leczy choroby, stan wielu osób jest znacząco ulepszona w późnym okresie dojrzewania i późniejszym wieku. W rezultacie, wielu pacjentów nie trzeba używać narkotyków w celu powstrzymania tiki. Zespół Tourette'a jest chorobą przewlekłą, a nawet całe życie, ale każdy proces zwyrodnieniowy w ciągu całego życia nie jest, i zagrożenia dla życia tych ludzi nie. Pacjenci z zespołem Tourette'a żyją przez taki sam okres, jako zwykłych ludzi, a nie są one wyraźne pogorszenie inteligencji.

Ważne jest, aby dać pełne wsparcie dla pacjenta. Nawet pomimo faktu, że objawy mogą zmniejszać się wraz z wiekiem, z ryzykiem zaburzeń neurologicznych, takich jak ataki paniki, depresję, zmiany nastroju i zachowania antyspołeczne może utrzymywać i prowadzić do pogorszenia już dorosłym życiu.