Koarktatsyya aorta


Aorta jest Koarktatsyya wrodzona wada charakteryzuje segmentowe (lokalne) zwężenie aorty lub jego całkowitego przerwy w Przesmyku łuku, tym bardziej się w klatce piersiowej lub brzucha jej dział. Koarktatsyya aorta, ściśle mówiąc, nie jest to wada wrodzona serca, jak i zlokalizowane poza nim, dotykając aortę - największa choroba niedokrwienna dziwne krążenie, pozostawiając lewą komorę serca. Struktura centrum w tym wrodzonym patologii normalnej. Jednak zwężenie tętnicy zawsze należy do grupy wrodzonych wad serca, tak, że gdy cierpi cały układ krążenia (układ krążenia), oraz formowanie koarktacją aorty bezpośrednio związane ze strukturami serca i mogą być łączone z innymi wadami ją. Koarktatsyya aorty po raz pierwszy opisana w 1791 roku przez włoskiego patologa J. Morgagni.


Koarktatsyya aorty zazwyczaj znajduje się w typowym jej miejsce - gdzie łuk aorty przechodzi malejąco część aorty. Ta lokalizacja ze względu na fakt, że zazwyczaj nie jest zwężenie wewnętrznej światła aorty, dwa z tych działów utworzone z różnych drobnoustrojów zarodkowych.

Schematyczne przedstawienie koarktacji aorty

Częstość występowania wrodzonych wad rozwojowych w zakresie od 6,7 do 15% wszystkich wad wrodzonych serca i 3-5 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Istnieją dwa rodzaje koarktacji aorty:

1) "osoba dorosła" typ koarktacji aorty - segmentowe jest zwężenie aorty w poniżej (zwanym dalej przepływu krwi), w miejscu, gdzie się ona od lewej tętnicy podobojczykowej; przewód tętniczy zatem zamknięte;
2) "Dzieci" (infantylne) rodzaj koarktacji aorty - czyli niedorozwój (zacofanie) aorty w tym samym miejscu, ale przewód tętniczy otwarte.

Ponadto, w zależności od cech anatomicznych trzy różne możliwości koarktatsyy:

1. izolowane zwężenie cieśni aorty (bez kombinacji z innymi wrodzonymi wadami serca);

2. Koarktatsyya aorty, w połączeniu z otwartym przetrwałego przewodu tętniczego; z kolei może być podzielony:
• postduktalnoy (znajduje się pod siedzeniem, co pozostawia otwarty przewód tętniczy);
• yukstaduktalnaya (zwężenie znajduje się na otwartym przetrwałego przewodu tętniczego);
• preduktalnoho (otwarty przewód tętniczy zwany zwężenie cieśni aorty poniżej).
3. Koarktatsyya aorty, w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca, ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej (DMPP), ubytek przegrody międzykomorowej (DMSHP) tętniaka zatoki Valsalvy, transpozycji wielkich naczyń, zwężenia aorty i innych.

Otwartego przewodu tętniczego jest większa niż 60% dzieci z aorty koarktatsyey, a średnica rury może być większa niż średnica aorty. Izolowane Koarktacja aorty występuje częściej u starszych dzieci.

Poniżej (dalej przepływu krwi) z miejsca zwężenia ściany aorty jest rozcieńczona i rozszerzony światło, czasami przyjmując postać tętniaka aorty (powierzchnia aorty spowodowane patologicznych zmian struktury tkanki łącznej z jego ścian poszerzenie). Anevrizmaticheskoho zmiany wynikające wpływ na ściany aorty (burzliwej chaotycznym) przepływu krwi poniżej zwężenia. W zmianach starszych dzieci anevrizmaticheskoho rozwijać zwężenie i góry - w aorcie wstępującej.

Gdy nietypowa lokalizacja zwężenie cieśni aorty jest to w jej klatki piersiowej lub brzucha działu. Czasami może być wiele i zwężenie.
Istnieje także "psevdokoarktatsiyu aorta" - podobnie koarktatsyy odkształcenie aorty, która nie stwarza poważne przeszkody dla przepływu krwi, jak to jest łatwo krętość i wydłużenie aorty.

Przyczyny koarktacji aorty

Development koarktatsyya aorta powodu przekroczenia powstawania aorty podczas rozwoju płodowego. Większość koarktatsyya Aorta jest yukstaduktalnoy (znajduje się na przewodzie tętniczym. Tętnicze kanał, który łączy się z aorty do tętnicy płucnej lewej, normalnie działa tylko w okresie życia płodowego i po urodzeniu i zaczął wyrostka oddech zamknięte. Podobno w macicy pewnym ciasna tkanki przeniesiono do aorty, doprowadzając w ten sposób procesu i jego zamknięcie ściany aorty, co ostatecznie prowadzi do jej przewężenia.

W rzadkich przypadkach może być aorty koarktatsyya do życia w wyniku miażdżycy aorty, aorty urazów lub tętnic Takayasu (chorobą zapalną o nieznanej etiologii, która wpływa do aorty i jego oddziałów).

Genetyczna skłonność do powstawania koarktacją aorty u pacjentów z zespołem Turnera (choroba chromosomalnego spowodowane obecnością tylko jednego seksualnej chromosomem X i brak drugiego i towarzyszą charakterystyczne zaburzeń rozwoju fizycznego, niski wzrost i niedojrzałości seksualnych). Co dziesiąty pacjent z tym zespołem pojawi koarktatsyya aorty.

Mechanizm naruszeniem hemodynamiki (przepływ krwi)

W obecności koarktacją aorty hałas mechaniczny (tak zwane bramy) w kierunku przepływu krwi w aorcie prowadzi do powstania dwóch różnych trybów obrotu. Nad szum krwi przepływu zwiększone ciśnienie krwi i naczyń rozszerzonym; z powodu skurczu lewej komory (faza) przeciążenia pulsu przerostu (zwiększył masę mięśniową i wielkości). Poniżej przepływu krwi zmniejszył zakłócenia i kompensacją ciśnienia tętniczego przepływu krwi kosztem stwardnienia obwodnica oddechowych (zabezpieczenie) ukrwienia. Nasilenie hemodynamiczne zmienia się w zależności od długości i przebiegu zwężenia światła aorty i typu koarktatsyy.

W "dorosłych" typu koarktatsyy gdy tętnicze zaraschёn kanał (zamknięte), zaburzenia hemodynamiczne główne związane z podwyższonym ciśnieniem krwi w naczyniach z górnej części ciała, natomiast wzrosła i skurczowe i rozkurczowe ciśnienie krwi. Takie nadciśnienie towarzyszył gwałtowny wzrost produkowane pracę lewej komory, a zwiększenie masy krążącej krwi. W tym samym czasie, w tętnicach dolnej części korpusu jest ciśnieniem obniżonym za pomocą mechanizmów nerek obejmuje podwyższone ciśnienie krwi, co prowadzi do dalszego zwiększenia ciśnienia w górnej części korpusu.

W "dzieci" typu koarktacji aorty, gdy kanał tętnicze otwarte, wysokie ciśnienie krwi w naczyniach większego obrotu nie może być tak znaczące, jak zabezpieczenia (Bypass) cyrkulacja słabo rozwinięta. W zależności od wariantu i relacji przewód tętniczy otworzyć koarktatsyy istnieją różnice w mechanizmach naruszeniem hemodynamiki. Tak więc, gdy postduktalnoy zwężenie tętnicy jest odprowadzanie krwi pod wysokim ciśnieniem z aorty poprzez otwartego przewodu tętniczego w lewej tętnicy płucnej, co może prowadzić do wczesnego rozwoju nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążeniu płucnym).

Gdy preduktalnoho wersja zwężenie cieśni aorty typowym odprowadzania krwi z pnia płucnego w malejącym aorty (zwężenie poniżej) przez otwarty kanał tętniczego, ale z zastrzeżeniem dostępności dobrze rozwiniętych zabezpieczeń można wyzerować w przeciwnym kierunku - od aorty zstępującej w otwartym kanale tętniczego i krążeniu płucnym. W tej sytuacji, kiedy preduktalnoho version koarktatsyy jest usunięty z tętnicy płucnej aorty zstępującej, prawie wszystkie objętości minut krwi do obiegu Mołoga i dla dolnej połowy ciała umieszczono zwiększona pracy prawej komory serca. "Dzieci" (infantylne) rodzaj koarktacji aorty prowadzi do zakłóceń w krążeniu płucnym i w większości przypadków już we wczesnym dzieciństwie - do rozwoju niewydolności serca.

Objawy koarktacji aorty

Zwężenie Clinical aorty zależy głównie wiek, zmiany morfologiczne, w połączeniu z innymi wadami serca.

We wczesnym dzieciństwie wada często towarzyszą nawracające zapalenia płuc (wielokrotnego), rozwój pierwszych dniach niewydolności krążenia. Charakteryzuje się ostrym bladą skórą, ciężkie duszność, świszczący oddech towarzyszy stagnacja w płucach. Dzieci z aorty koarktatsyey często pozostają w tyle w rozwoju fizycznym.

Zdefiniowane granice rozszerzenia serca i wzrost szczytowej impulsu. Osłuchiwanie (słuchanie) serca lekarz wykryje nierówną skurczowe tonów (w mgnieniu oka) hałas na przedniej powierzchni klatki piersiowej w projekcji podstawy serca lub z tyłu tarczy w lewo regionie (gdzie prognozowany cieśni aorty) .pri otwartych tętnic kanał lekarz słucha sistolodiastolicheskiy szum w drugiej przestrzeni międzyżebrowej, lewej stronie mostka. Był także wzmocnienie II serca tętnicy płucnej i dźwięku aorty.

Kluczową rolę w początkowej diagnozy koarktacji aorty grał w celu określenia charakteru impulsu na górnych i dolnych: połączenie impulsu naprężeń w tętnicach w łokciu z braku lub gwałtownego osłabienia tętna na tętnicach udowych.

Gdy preduktalnoho version zwężenie spadku aorty z tętnicy płucnej dla aorty zstępującej (venoarterialnyy reset) jednocześnie osłabiając impuls nóg określa się tzw zróżnicowane sinica, sinica leg skóry normalnej kolor skóry rąk. Dzieci z wyraźnym i izolowanych (nie w jednej linii z innych wad wrodzonych serca) koarktatsyey aorty mierzonej na ciśnienie krwi może osiągnąć ręce bardzo wysokie wartości, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. Jeśli połączenie koarktacji aorty z innych wad wrodzonych serca mierzona na ciśnienie krwi jest 130-170 ręce / 80-90 mm Hg. c., zdarza się bardzo rzadko normalne. Ciśnienie tętnicze na nogi nie jest określony w całości lub drastycznie zmniejszone. Różnica ciśnienia raterialnoho szansa na rękach (w przypadku zaburzenia rozładowania prawo tętnicy podobojczykowej od aorty zstępującej). W pierwszych latach życia niewydolności serca rozwija się u dzieci, zarówno w obiegu.

U dorosłych i starszych dzieci, w przypadkach, gdzie nie ma skarg, wysokie ciśnienie krwi jest często przypadkowe. Ci pacjenci skarżą się na zawroty głowy, bóle głowy, uczucie ciężkości w obrębie głowy, zmęczenie, nawracające krwawienia z nosa w niektórych przypadkach - ból serca. W tym samym czasie, pacjenci skarżą się na ból w nogach i słabości w nich, skurcze mięśni w nogi, stopy chłodem. Kobiety mogą wystąpić zaburzenia miesiączkowania i niepłodnością. W ogóle, normalny rozwój fizyczny oznaczone dysproportsyonalnoe rozwój mięśni, mięśnie tułowia i górnych kończyn górnych nadmiernie rozwinięte, a mięśnie miednicy i kończyn dolnych są słabe. Stopy są zimne w dotyku. Ustalone podwyższone tętnic impulsu międzyżebrowe. Mierzona w rękach ciśnienia skurczowego o 50-60 mmHg. Art. wyższe niż ciśnienie skurczowe w nogach, choć ciśnienie normalne na nogach powinna być wyższa. Rozkurczowe ciśnienie jest normalne. U starszych dzieci zwykle nie występuje niewydolność serca: rozwija 20-30 lat po tym niekorzystne prognostycznym znak.

Powikłania koarktacji aorty:

1. ciężkim nadciśnieniem;
2. krwotoku śródmózgowego (udar mózgu);
3. Subarahnoyidalnyykrovovylyv;
4. niewydolność lewej komory serca z rozwojem astmy serca i obrzęk płuc;
5. nadciśnieniowa nefroanhioskleroz (wpływając tętniczki (małe tętnice), nadciśnienie tętnicze nerek, stopniowo prowadzi do rozwoju tak zwanej podstawowej nerki pomarszczona);
6. Luki przedłużony tętniaka;
7. zakażenia (bakteryjne), zapalenie wsierdzia - Porażka wsierdzia (wewnętrznej wyściółki serca) i serca zaworów, spowodowanych przez zakażenia bakteryjne (najczęściej). Rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest bardziej powszechne w połączeniu koarktacji aorty z wrodzoną patologii aorty zaworu (np, obecność zastawki aortalnej małży). Bakteryjne zapalenie wsierdzia z aorty koarktacją często jest odporna na działanie stosowania antybiotyków.

Instrumental diagnostyka:

1. Elektrokardiografia (EKG): W przypadku umiarkowanej koarktacji aorty EKG jest praktycznie nie do odróżnienia od zwykłego EKG. U dzieci, wczesne lata w przypadku kombinacji koarktacji aorty z otwartego przewodu tętniczego i ubytek przegrody międzykomorowej oznaczone przemieszczenia (odchylenie) osi elektrycznej serca (EOS) w prawo lub w pozycji pionowej, są również oznaki zwiększonej masy mięśniowej (przerost) obu komór serca, wyższy stopień porządku. Do EKG pacjentów starszych dzieci charakterystyczne oznaki samodzielnie wzrost masy mięśniowej lewej komory. U dorosłych pacjentów z aorty koarktatsyey wykryte przesunięcie lewej osi elektrycznej serca i objawów zwiększonej masy mięśniowej lewej komory serca, może być również określana niekompletny blok lewej odnogi pakietu.

2. phonocardiography (wibracje i dźwięki podczas nagrywania wydane z serca i naczyń krwionośnych). Gdy phonocardiography stałe zwiększenia II tonu aorty sredneamplitudnyy kształcie rombu szmer skurczowy w drugiej i trzeciej przestrzeni międzyżebrowej w lewej krawędzi mostka, w drugiej przestrzeni międzyżebrowej w prawej krawędzi mostka i na plecach.

3. Badanie echokardiograficzne (USG serca) może wykryć zwężenie aorty w rejonie przesmyku. Echokardiografia Doppler umożliwia wykrycie charakterystycznych objawów koarktatsyy: skurczowe przepływ turbulentny poniżej różnicy zwężenie skurczowego ciśnienia tętniczego między przednią częścią zwężenia aorty i zwężenie dolnej części. Również pośrednie (sonohrafycheskye echokardiograficznych) Znaki koarktacji aorty: wzrost masy mięśniowej (przerost mięśnia sercowego) lewej komory, zwiększenie mobilności jego tylnej ścianie, zwiększając rozmiar lewego przedsionka.

4. RTG klatki piersiowej (serce i płuca). Płuc obraz bez patologicznych zmian postduktalnoy koarktatsyy lub w przypadku kombinacji ubytku przegrody międzykomorowej zwiększona krwi na łóżku. Cień serce ma kształt kulisty, końcówka podniesionej i rozszerzony aorty wstępującej. U pacjentów starszych dzieci heart normalnych lub nieco zwiększone w lewo, a ponadto określa uzuratsiya ("zazubrynky"), dolne krawędzie tylne żebra spowodowane pogłębienie przybrzeżne rowki na wewnętrznej powierzchni krawędzi, ze względu na ciśnienie wydłużonych uzwojenia międzyżebrowych tętnic.

5. cewnikowania serca przeprowadzono w celu pomiaru ciśnienia w tętnicy i wykazuje charakterystyczną cechę koarktacją aorty - różnica ciśnienia skurczowego powyżej i poniżej miejsca zwężenia przepływu krwi w aorcie.

6. aortografia (radionieprzezroczystego wprowadzenie substancji do aorty za pomocą specjalnych cewników) daje możliwość określania poziomu i stopnia zwężenia aorty.

Aortohramme koarktatsyey pacjenta z aorty dokonał właściwego stronniczość projekcji: strzałka wskazuje przerwę pełny cień zakontrastirovannoy cieśni aorty w nim.

Leczenie koarktacji aorty

Wskazania do zabiegu na koarktacji aorty jest różnica w wartości skurczowego ciśnienia yzmerennom ręce i nogi, co przekracza 50 mm Hg. Art. U noworodków i niemowląt do wykonywania operacji podstawa może służyć jako ciężkiego nadciśnienia i niewydolności serca. W przypadkach, gdy choroba jest stosunkowo korzystny przebieg, opóźniając operację aż do wieku 5-6 lat. Prowadzenie operacji i w późniejszym terminie, ale ze względu na możliwość zapisu po wynikach jego nadciśnienie gorzej.

Obecnie istnieje kilka metod chirurgicznego leczenia koarktacji aorty - aorty resekcji i rekonstrukcji:

1. Resekcja koarktacji aorty z nałożenia zespolenia (zespolenia) end-to-end. Warunkiem tego sposobu jest obecność zwężenie krótkich odcinków i w związku z tym możliwość porównania jest na normalnym niezmodyfikowanej aorty.
2. Aorty przy użyciu protez naczyniowych z tworzyw sztucznych. Sposób ten jest stosowany, gdy zwężenie ma dużą długość, a więc kończy się porównanie nie jest możliwe. Rezitsiruetsya nienormalne (zwężone) Obszar aortalnej (usunięty), a zamiast tego w specjalnej protezy naczyniowej jest wykonana ze specjalnego materiału syntetycznego.

3. Aortoplastika przy użyciu własnego materiału biologicznego pacjenta - w lewo tętnicy podobojczykowej.
4. Przetaczania patologicznie zwężony odcinek aorty: Naroża protezy ze specjalnego tworzywa sztucznego, szyte powyżej i poniżej zwężonym obszarze, tworząc obejście przepływu krwi.
5. Balon angioplastyki i stentowania koarktacji aorty stosuje się w przypadkach, gdy po Poprzednia operacja ponownie zwężenie obszarach aorty. Ta interwencja lekarza wchodzi renthenanhiohirurh ze specjalnym przewodem przez naczynia obwodowe do aorty nadmuchiwania balonu specjalnie zaprojektowane na co eliminuje zwężenie. W niektórych przypadkach dodatkowy zestaw, tak zwanych stentów, które są podobne do twardej szkieletu ustalić żądanej średnicy aorty.

Rokowanie w koarktacji aorty

Prognoza z wrodzonym porotsi zależy przede wszystkim od stopnia zwężenia tętnicy. Nieco surowe aorty nie koarktatsyya przeszkadzać w leczeniu chorych normalne życie, a długość życia tych pacjentów może być równa średniej długości życia w tej populacji.

W przypadkach ciężkiego koarktacji aorty, zwykle średnia długość życia pacjentów bez operacji jest 30-35 lat. Główne przyczyny zgonów w tej grupie pacjentów pojawiają się ciężka niewydolność serca, bakteryjne zapalenie wsierdzia, nagła śmierć z powodu tętniaka aorty lub pęknięcia i udaru mózgu.