Komory przegrody wad serca


Wady przegrody komorowej (DMSHP) - wrodzoną wadą serca, charakteryzuje wady przegrody między mięśni lewej i prawej komory serca. DMSHP jest najczęstszą chorobą wrodzoną serca u noworodków, jego częstość wynosi około 30-40% wszystkich przypadków wrodzonymi wadami serca. Wada ta została po raz pierwszy opisana w 1874 roku przez P. Tolochinova w 1879 HL Rogera.

Według anatomicznych przegrody międzykomorowej podziału na 3 części (górne - średnia błoniaste lub membranoznaya - mięśniowych, niższe - trabekulyarnaya) podają nazwę i komorowych ubytków przegród. Około 85% DMSHP znajduje się w tak zwanej części preponchatoy, że jest od razu w odpowiednich drzwi wieńcowych i aorty zawór nekoronarnoy (patrząc od lewej komory) i miejscu przejścia z drzwi przednich zastawki trójdzielnej w jego Septal liści (obserwowane prawej komory). 2% przypadków, wada w mięśniach ścian, ewentualnie z obecnością kilku patologicznych otworów. Dość rzadkie połączenie mięśni i innych miejscach DMSHP.


Rozmiary komorowe wady przegrody może wynosić od 1 mm do 3,0 cm lub więcej. W zależności od wielkości odróżnienia dużych wad, wartość, która jest podobna lub wyższa niż średnica aorty średnich defektów o średnicach od ¼ ½ średnicy aorty i małych wad. Wady błoniaste części, mają zwykle okrągły lub owalny kształt i osiągają 3 cm, wady mięśniowej przegrody międzykomorowej są zwykle okrągłe i małe.

Dość często, około 2/3 przypadków DMSHP można łączyć z innymi powiązanymi anomalii: ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej (20%), otwarty przewód tętniczy (20%), koarktatsyey aorty (12%), wrodzone zastawki mitralnej (2%) stanozo aorta (5%) i tętnicy płucnej.

Schematyczne przedstawienie ubytek przegrody międzykomorowej.

Powoduje DMSHP

Naruszenie międzykomorowej formacji przegrody znajduje się wystąpić w ciągu pierwszych trzech miesięcy ciąży. Fetal międzykomorowej przegrody utworzone z trzech elementów, które w tym czasie powinny być porównywane i odpowiednio łączą się ze sobą. Naruszenie tego procesu prowadzi do tego, co jest ubytek przegrody międzykomorowej.

Mechanizm naruszeniem hemodynamiki (przepływ krwi)

W płód w łonie matki, cyrkulacja odbywa się poprzez tzw łożyska koła (łożyska obiegu) i ma swoje własne cechy. Jednak wkrótce po urodzeniu noworodka siedzibę normalnego przepływu krwi w dużych i małych kręgach krążenia krwi, któremu towarzyszy znaczącej różnicy pomiędzy ciśnieniem krwi w lewej (więcej ciśnienia) i prawej (mniejsze ciśnienie) komór. Istniejące DMSHP powoduje krew pompowana z lewej komory do aorty nie tylko (co powinno się i normalne), ale także ze względu DMSHP - w prawej komorze, która normalnie nie powinno. Zatem, w każdym bicie serca (skurcz) odbywa się nieprawidłową odprowadzania krwi z lewej komory do prawej. Zwiększa to obciążenie prawej komory serca, ponieważ wytwarza dodatkową pracę na pompowanie ponownie dodatkową objętością krwi w lewym płucu i serca.

Kwota nieprawidłowego odprowadzania zależy od wielkości i lokalizacji DMSHP: w przypadku małego rozmiaru ubytku ostatnia praktycznie żadnego wpływu na serce. Na przeciwległej stronie wady ściany prawej komory, a w niektórych przypadkach, zastawka trójdzielna może wystąpić zagęszczenie blizny wynikające z reakcji na uraz patologicznego uwalniania krwi przebije uruchomiony przez wady.

Ponadto, ze względu na nieprawidłowe wylotowego dodatkową objętością krwi wchodzącej do naczynia krwionośne płuc (krążeniu płucnym) prowadzi do powstawania nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążeniu płucnym). Z biegiem czasu, korpus zawiera mechanizmy kompensujące: wzrost mięśnia komór, stopniowego dostosowania naczyń płucnych, które początkowo biorąc dodatkową objętość krwi pochodzi i patologicznie zmienione - w kształcie pogrubienie ścian tętnic i tętniczek, co czyni je mniej elastyczna i bardziej gęste. Zwiększone ciśnienie krwi w prawej komorze serca i tętnic płucnych występuje przed aż w końcu przychodzi wyrównać ciśnienie w prawej i lewej komory we wszystkich fazach cyklu serca, po którym nieprawidłowe wyładowania z lewej komory do odpowiednich przystanków. Jeśli w czasie ciśnienia krwi w prawej komorze jest wyższa niż w lewo, to jest tak zwany "dumping odwrotnej", w którym krwi żylnej z prawej komory serca za pomocą tego samego DMSHP wchodzi w lewą komorę.

Objawy DMSHP

Warunki DMSHP pierwsze objawy w zależności od wielkości defektów, oraz wielkości i kierunku nieprawidłowego odprowadzania krwi.

Małe wady w dolnej przegrody międzykomorowej, w większości przypadków, nie wpływa znacząco na rozwój dzieci. Te dzieci czują się zadowalające. Już w pierwszych dniach po urodzeniu pojawia umiarkowanej intensywności ciepły dźwięk szorstki, skrobanie barwę, lekarz słucha w skurczu (w mgnieniu oka). Ten szum wyraźniej w czwartej lub piątej przestrzeni międzyżebrowej i nie przeprowadza się do innych miejsc, intensywność jego sytuacji może spadać. Od tego hałasu jest często jedynym przejawem małe DMSHP, bez istotnego wpływu na zdrowie i rozwój dzieci, sytuacja w literaturze medycznej otrzymał graficznego nazwę "Wiele hałasu o nic".

W niektórych przypadkach, trzecia lub czwarta przestrzeń międzyżebrowa, przy lewej krawędzi mostka może testować drgań w czasie skurczu serca - ". Mruczenie kota" skurczowego ciśnienia skurczowego lub drżenie,

W duże wady Objawy błoniaste (błoniaste) Ziemia przegrody międzykomorowej wrodzonymi wadami serca występują zazwyczaj zaraz po urodzeniu i 12 miesięcy. Rodzice zaczynają zauważać trudności podczas karmienia piersią: wydaje się, duszność, musiał zrobić pauzę i oddech z powodu tego, co może być głodny, nie ma obawy.

Urodził się z prawidłową masą ciała, te dzieci zaczynają pozostawać w tyle w jego rozwoju fizycznego, z powodu niedożywienia i spadku o krążących w dużym gronie krążenia krwi (ze względu na nieprawidłowe wyładowania w prawej komorze serca). Istnieją poważne pocenie się, bladość, marmurkowania skóry, części sinica mały koniec rąk i stóp (sinica obwodowa).

Charakterystyczne jest szybki oddech z udziałem dodatkowych mięśni oddechowych, napadowego kaszlu, który występuje podczas zmiany pozycji ciała. Nawracające zapalenie płuc rozwiniętych (zapalenie płuc), które są trudne do leczenia. Na lewo od mostka jest deformacja klatki piersiowej - serca w kształcie garbu. Wierzchołkowy przesunięta w lewo i do dołu. Drżenie skurczowe wykrywalne w trzecim lub czwartym przestrzeni międzyżebrowej przy lewej krawędzi mostka. Osłuchiwanie (słuchanie) serca szorstki szmer skurczowy określona w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej. Dzieci starsze grupy wiekowe główne objawy kliniczne wady są przechowywane, mają ból reklamacyjnego w serca i kołatanie serca, dzieci nadal w tyle w jego rozwoju fizycznego. Wraz z wiekiem i stanem zdrowia wielu dzieci jest poprawa.

Powikłania DMSHP:

Niedomykalność zastawki aortalnej obserwowano u pacjentów z DMSHP około 5% przypadków. Jeżeli rozwijać wada jest taka, że ​​powoduje zwiotczenie wciąż jednym z guzków zastawki aortalnej, co prowadzi do połączenia z niewydolnością wady zastawki aortalnej łączenia co komplikuje choroby poprzez znaczące zwiększenie obciążenia z lewej komory serca. Wśród dominujących objawów klinicznych ciężkiej duszności, czasami rozwija się ostra niewydolność lewej komory. Osłuchiwanie serca nie tylko usłyszeć wyżej opisany szmer skurczowy, ale rozkurczowe (faza krążenia relaksu) hałas w lewej krawędzi mostka.

Infundibulyarnoy zwężenie obserwowano u pacjentów z DMSHP również około 5% przypadków. Rozwijać Jeżeli usterka znajduje się z tyłu przegrody międzykomorowej, podczas tak zwanego żaluzji perehorodochnoy trójdzielna (trójdzielnej) zaworu nadzheludochkovoho poniżej grzbietu, co sprawia, że ​​przechodzi przez wady dużych ilości krwi i urazy to nadzheludochkovoho grzbiet, co tym samym zwiększa rozmiary i żwaczu. W rezultacie, nie ma zwężenia infundybulyarnoho miłości prawej komory serca i formowania podklapannoho zwężenia tętnicy płucnej. Prowadzi to do zmniejszenia patologicznego poprzez DMSHP rozładowania z lewej komory do prawej i rozładunku krążenia płucnego, ale także gwałtowny wzrost obciążenia na prawe komory. Ciśnienie krwi w prawej komorze zaczyna istotnie wzrastać, który stopniowo prowadzi do nieprawidłowego odprowadzania krwi z prawej komory do lewej. Wymowa zwężenie infundibulyarnoy u pacjenta pojawia się sinica (sinica skóry).

Zakażenia (bakteryjne), zapalenie wsierdzia - Porażka wsierdzia (wewnętrznej wyściółki serca) i serca zaworów, spowodowane zakażeniem bakteryjnym) (zwykle. Pacjenci z DMSHP ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest około 0,2% rocznie. Zwykle u starszych dzieci i dorosłych; częściej w małych rozmiarach DMSHP, ze względu na szkody w szybki wsierdzia nieprawidłowego odprowadzania strumienia krwi. Zapalenie wsierdzia może być wywołane przez zabiegów stomatologicznych ropne skóry, zmian. Zapalenie pojawia się najpierw w ścianę prawej komory, która jest na przeciwnej stronie defektu lub krawędzie defektu, a następnie stosuje się zastawki aorty i zastawki trójdzielnej.

Nadciśnienie płucne - Zwiększone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego. W przypadku wrodzonych wad serca, to rozwija się w wyniku wprowadzenia do naczyń płucnych dodatkowej objętości krwi spowodowane przez nieprawidłową rozładować poprzez DMSHP z lewej komory do prawej. W miarę upływu czasu, nadciśnienie płucne rośnie ze względu na rozwój mechanizmów kompensacyjnych - powstawanie pogrubienia ścian tętnic i tętniczki.

Zespół Eyzenmenhera - Podaortalnoe komory przegrody położenie defektu w połączeniu ze zmian sklerotycznych w naczyń płucnych, pnia płucnego rozszerzenie tętnic i zwiększenie masy mięśni i wielkości (przerost), głównie z prawej komory serca.

Powtarzające się zapalenie płuc - Ze względu na zastój krwi w krążeniu płucnym.
Zaburzenia rytmu serca.

Niewydolność serca.

Zakrzepowo-zatorowej - Ostro wschodzących zablokowania naczyń krwionośnych skrzepu, który wybuchł z dala od miejsca prowadzenia działalności gospodarczej w ścianie serca i uderzył w krwi krążącej.

Instrumental diagnostyka DMSHP

1. Elektrokardiografia (EKG): W przypadku małych rozmiarów DMSHP nie można wykryć znaczne zmiany w elektrokardiogramie. Zazwyczaj typowy normalne położenie osi elektrycznej serca, ale w niektórych przypadkach może różnić się w lewo lub w prawo. Jeżeli usterka jest duża, to jest znaczne odbicie w EKG. Wymowa patologiczny odprowadzania krwi przez wady z lewej komory do prawej bez nadciśnienia płucnego na elektrokardiogramie wykazały oznaki przeciążenia i zwiększenie masy mięśni lewej komory. W przypadku znacznych objawów nadciśnienia płucnego przeciążenia prawej komory i prawego przedsionka. Często występują zaburzenia rytmu serca, zazwyczaj u dorosłych, w postaci arytmii, migotania przedsionków.

2. Phonocardiography (Nagrywanie od drgań i hałasu sygnałów emitowanych w aktywności serca i naczyń krwionośnych) pozwala instrumentalną fix nienormalny hałas i zmienione serca, ze względu na DMSHP obecności.

3. Badanie echokardiograficzne (USG serca) mogą nie tylko wykrywać bezpośrednich oznak wad wrodzonych - przerwa echo w przegrodzie międzykomorowej, ale także dokładnie określić lokalizację, liczbę i rozmiar uszkodzeń i wykrywania obecności pośrednich oznak wady (zwiększenie wielkości komory i lewego przedsionka, zwiększenie grubości ścianę prawej komory serca i innych). Echokardiografia dopplerowska ujawnia bezpośredni inną cechę występku - zaburzenia przepływu krwi przez DMSHP w skurczu. Ponadto, możliwość oceny ciśnienia krwi w tętnicy płucnej, wielkość i kierunek nieprawidłowego odprowadzania krwi.

4. RTG klatki piersiowej (Serce i płuca). Z małych rozmiarów DMSHP patologicznych zmian zostały określone. Ze znaczną ilością wad ze znacznym odprowadzania krwi z lewej komory serca w prawo, aby zwiększyć wielkość określoną przez lewej komory i lewego przedsionka i prawej komory wówczas, wzór naczyń płucnych wzrosła. W rozwoju nadciśnienia płucnego zdefiniowane korzenie ekspansji płuc i wybrzuszenia łuki tętnicy płucnej.

5. Cewnikowanie jam serca przeprowadzone w celu pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej i prawą komorę oraz określenie poziomu nasycenia tlenem krwi. Charakteryzują się wysokim poziomem nasycenia tlenem krwi (utleniające) w prawej komorze, niż w prawym przedsionku.

6. Anhiokardiohrafiya - Wprowadzenie środka kontrastowego w komorze serca za pomocą specjalnego cewnika. Wraz z wprowadzeniem kontrastu w prawej komorze i tętnicy płucnej podczas kilkakrotnego ich kontrast, który ze względu na powrót do prawej komory serca z kontrastem nieprawidłowego odprowadzania krwi z lewej komory przez DMSHP po przejściu przez krążenie płucne. Wraz z wprowadzeniem rozpuszczalnych w wodzie, w przeciwieństwie do lewej komory jest określony przepływ kontrastu z lewej komory do prawej o DMSHP.

Leczenie DMSHP

Z małym rozmiarze DMSHP, żadnych oznak nadciśnienia płucnego i niewydolności serca, normalnego rozwoju fizycznego w nadziei, że spontaniczne zamknięcie ubytku może odstąpić od przeprowadzenia zabiegu.

W młodym wieku przedszkolnym wskazanie do zabiegu jest wczesne progression of nadciśnienie płucne, niewydolność serca, trwałej nawracające zapalenie płuc, wyraźne opóźnienie w rozwoju fizycznego i braku masy.

Wskazania do leczenia chirurgicznego u dorosłych i dzieci w wieku 3 lat są: zmęczenie, częste SARS, co prowadzi do rozwoju zapalenia płuc, niewydolność serca i typowy obraz kliniczny patologicznego imadle spadnie więcej niż 40%.

Interwencja chirurgiczna jest zredukowana do plastikowej DMSHP. Operacja ta odbywa się za pomocą sztucznej krążenie. O średnicy 5 mm zdradzić, że w pobliżu szyciem szwy w kształcie litery U. Jeśli średnica ubytku więcej niż 5 mm zamknięcie odbyło się poprawkę, która odbyła się z syntetycznego lub biologicznego specjalnej magazynowanie, że jest pokryta w krótkim czasie własnych tkanek.

W przypadkach, gdy otwarta radykalna operacja po prostu nie jest możliwe ze względu na duże ryzyko operacji z użyciem krążenia pozaustrojowego u dzieci w pierwszych miesiącach życia, przy większych rozmiarach DMSHP, niedowagę, nepoddayuscheysya korekta lekiem z ciężką niewydolnością serca, leczenie chirurgiczne przeprowadza się w dwóch etapach. Początkowo wytwarza nałożenie tętnicą płucną nad nim specjalnego mankietu, który zwiększa odporność na wypchnięciu z prawej komory, co prowadzi do wyrównania ciśnienia krwi w lewej i prawej komory serca, co przyczynia się do zmniejszenia patologicznego odpływ przez DMSHP. Kilka miesięcy później, drugi etap: usuwanie wcześniej mankiet z zatorowością płucną i zamknięcia DMSHP.

Pogoda w DMSHP

Prdolzhitelnost i jakość życia z ubytku przegrody międzykomorowej są zależne od wielkości wady statki stan krążenia płucnego nasilenie rozwoju niewydolności serca.

Komorowe mały rozmiar wady przegrody międzykomorowej istotny wpływ na długość życia pacjentów nie ma, ale 1-2% zwiększają ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Jeśli wada jest mały rozmiar w obszarze przegrody międzykomorowej mięśni, może niezależnie blisko wieku 4 lat, w 30-50% pacjentów.

W przypadku średniej wielkości ubytku niewydolność serca rozwija się we wczesnym dzieciństwie. W miarę upływu czasu możliwej poprawy, ze względu na pewne zmniejszenie wielkości wady, a 14% pacjentów ma samozamykający się defekt. W starszym wieku rozwija się nadciśnienie płucne.

W przypadku dużych DMSHP niesprzyjającej pogodzie. Te dzieci w młodym wieku rozwinęła się ciężka niewydolność serca, i często mają nawracające zapalenie płuc. Około 10-15% pacjentów tworzą zespół Eyzenmenhera. Większość pacjentów z komorowe ubytków przegród o dużych rozmiarach, bez działań umierają w dzieciństwie lub w okresie wczesnej dorosłości od postępującej niewydolności serca, często w połączeniu z płuc lub zapalenia wsierdzia, zakrzepicę, zator tętnicy płucnej lub pęknięcia tętniaka, paradoksalnego czopów zatorowych w naczyniach krwionośnych mózgu.

Średnia długość życia pacjentów bez interwencji chirurgicznej w naturalnym przebiegu DMSHP (bez leczenia) jest około 23-27 lat, oraz u pacjentów z małych rozmiarów defektów - aż do 60 lat.