Anomalia Ebsteina


Anomalia Ebsteina - wrodzona choroba serca charakteryzuje się przesunięciem w miejscu przyłączenia jednego lub dwóch zaworów w prawej przedsionkowo-komorowego (zastawki lub zastawki) zaworu do komory prawej komory w kierunku koniuszka serca, w wyniku zmniejszenia jamy prawej komory serca i w rezultacie zwiększyć Prawo przedsionka jamy. Ta wrodzona wada serca po raz pierwszy opisany przez niemieckiego lekarza Epsteina w 1866 roku.

W tym wrodzoną, jeden lub dwa zawór leaf trójdzielnej nie wystarczająca, są przymocowane do pierścienia włóknistego pomiędzy prawym przedsionkiem a prawą komorą, a tuż poniżej; Ścięgno cięciwy skrzydła są przyłączone albo mięśni brodawkowatych i ściany prawej komory. Zawsze z Anomalia Ebsteina w jamie prawej komory jest przesunięta do tyłu drzwi zastawka trójdzielna często - i bardziej Septal drzwi. Pierścienia włóknistego przez przedsionkowo-komorowego jest dołączony tylko jeden z przodu drzwi zastawki trójdzielnej. Warunkiem jest również towarzyszyć ekspansji pierścienia włóknistego, co prowadzi do niewydolności zastawki trójdzielnej.


Tak więc, wnęka prawokomorowej pojawia podzielone płaszczyzną przemieszczony w dół do otworu zaworu przepływu krwi na dwie części: faktycznej komorę (poniżej tej płaszczyzny) i tak zwany atrializovannuyu lub Nadklapannyy część (powyżej tej powierzchni), który jest połączony z komorą prawego przedsionka ,

Schematyczne przedstawienie zdrowego serca (po lewej) i serca z anomalią Ebsteina (z prawej)

W 80-85% przypadków z anomalią Ebsteina jest nieprawidłowa komunikacja między lewym i prawym przedsionku, które są zwykle spowodowane przez rozciągnięcie krawędzi otworu owalnego (zwykle wkrótce po urodzeniu został zamknięty i zarośnięta) lub, rzadziej, istnienie wtórnym wady przedsionków ścianki działowe (DMPP).

Anomalia Ebsteina jest dość rzadkie, jego występowania wynosi 0,5-1% wszystkich wad wrodzonych serca. Istnieje równie u osób obu płci. Anomalia Ebsteina w 5% przypadków w połączeniu z innymi wadami serca wrodzone wady przegrody komory: (DMSHP), zwężenie tętnicy płucnej, otwartego przewodu tętniczego, zwężenie lub zastawki mitralnej, atrezji zastawki aorty.

Przyczyny Anomalia Ebsteina

Przyczyny Anomalia Ebsteina do tej pory nie zostały wyjaśnione, ale zwrócił uwagę na istotną rolę czynników genetycznych i czynników środowiskowych. W niektórych przypadkach, związek między kobiety w ciąży biorąc litu lub leków w czasie ciąży prenesёnnymi niektórych chorób zakaźnych i narodziny dziecka z anomalią Ebsteina.

Mechanizm naruszeniem hemodynamiki (przepływ krwi)

Prawy przedsionek z prawej części komory atrializovannoy jest anatomicznie pojedyncze jamy prawego przedsionka. Jednak rzeczywisty prawy przedsionek w skurczu obniżonej (w czasie skurczu mięśnia) przedsionkach i prawej komory z atrializovannaya nadal spada w skurczu komór. Prowadzi to do znacznych trudności opróżniania krwi od prawego przedsionka do prawej komory serca. Połączenie małych rozmiarów faktycznie prawej komory spowodowane nieprawidłowym struktury i żaluzjami zastawka trójdzielna niewydolności krwi płynącej z powrotem do prawego przedsionka (które normalnie nie powinna), co jeszcze bardziej zmniejsza się objętość komory odpowiedniego skurczowego i tym samym objętość Krew pochodząca z jego małym (płucnym) obrotu. Stopniowo wzrasta masa i wielkość prawego przedsionka, co prowadzi do stopniowego wzrostu ciśnienia krwi w niej wzrost mięśni. W czasie, gdy nienormalnie wysokie ciśnienie krwi w prawym przedsionku staje się większe od lewego przedsionka, pojawia się nieprawidłowe wyładowania krwi z prawego przedsionka do lewej przez owalnym oknem nezaraschёnnoe - rozwijając w ten sposób zastawki żylne, tętnicze.

Gdy powiększony prawy przedsionek traci szansę rozwijać się dalej, tworząc trudności w przepływie krwi z pustych żył, które przynoszą krwi do serca, prawego przedsionka do komory. W wyniku rozwijania zastoju żylnego w dużym nakładzie.

Z lekkim przesunięciem zastawki trójdzielnej naruszenia hemodynamiki są minimalne i najpoważniejszych naruszeń połączeniu rozwoju znacznego przesunięcia i zmiany patologiczne żaluzje zastawki trójdzielnej z braku wiadomości lub przedsionków mały rozmiar wiadomości. W takiej sytuacji, określono jako znaczące rozszerzenie w prawym przedsionku, tworząc wraz z atrializovannoy ogromnej części prawej komory wnęki, która może pomieścić do 2,5 litrów krwi.

Objawy anomalii Ebsteina

Przebieg kliniczny anomalii Ebsteina zależy od stopnia przemieszczenia i odkształcenia zastawki trójdzielnej związane z patologicznymi zmianami w prawej komory i prawego przedsionka; Ponadto, nasilenie objawów klinicznych wpływ obecności i ciężkości panującego żylnej, krwi i jego następstw.

Opcja korzystne anomalii Ebsteina mogą być bezobjawowe dawna i oczywiste tylko w radiografii piersi lub elektrokardiograficzne. Gdy wyrażone objawy kliniczne tej wrodzonej wady serca zdiagnozowano w szpitalu lub w pierwszych tygodniach i miesiącach życia chorego dziecka.

Rozwoju fizycznego dzieci w wieku. Mogą one skarżą się na ból w sercu, duszność, zmęczenie wysiłku, ataki na kołatanie serca, które w niektórych przypadkach mogą nosić przewlekłej i towarzyszy utrata przytomności.

W badaniu dzieci z anomalią Ebsteina jest zdefiniowana sinicę (sinica skóry), która występuje w 75-85% dzieci. U większości pacjentów, sinica od urodzenia jest obchodzony, pojawia się rzadko w wieku 3-12 lat. Nasilenie różni się w zależności od sinicy wzrosła resetu żylnej-tętnicze, oprócz tego, że zmienia odcień szkarłatu na sinicą. Jeśli nie przedsionka wiadomość, sinica nie rozwija. Dość powszechne jest obrzęk żył szyjnych, rzadko (najczęściej w końcowej fazie) - ich tzw skurczowe pulsacji (wypełnienia żył w synchronizacji z bicia serca). Ponadto, u pacjentów z sinicą rozwija charakterystyczne paliczki terminali deformacji palców rąk i nóg - "palce bębenek" (kolbovidnyh pogrubienie paliczków terminali) i "szkiełko" (typowa płyta deformacji paznokci w formie okien czasowych). W przypadkach, gdy jest połączony z wrodzonym zwężeniem tętnicy płucnej, znamienne przez dalsze ograniczenie ilości tlenu w krwi tętniczej, które klinicznie objawia się tym, że ci pacjenci siedzieć na tylnych łapach.

Ponadto, około 50% pacjentów w trakcie badania określiły tak zwane "wzgórza serca" po lewej stronie mostka - jego wygląd jest spowodowane anormalnie ogromnych rozmiarów prawego przedsionka. Koniuszka serca w lewo wykrywalny i poniżej standardowych lokalizacjach - w piątym-szóstym przestrzeni międzyżebrowej w linii pachowej przedniej.

Osłuchiwanie (słuchanie) serca lekarz stwierdzi, osłabienie i bezdźwięczne tonów serca i rytm tzw "galop" (trzy- lub chetyrёhchlennyy rytm). Większość pacjentów słuchać miękkiej skurczowe tonu serca (po redukcji szumu) na lewo od mostka w wyniku niedoboru zastawki trójdzielnej. Stenoza (zwężenie) zastawka trójdzielna w tym samym miejscu można usłyszeć delikatny rozkurczu (w fazę rozluźnienia mięśni serca) hałasu.

Dla anomalii Ebsteina charakteryzującej rozwoju serca pravoshlunochkovoyunedostatnosti zastój krwi w dużym ruchu, który czasami pojawia się w pierwszych miesiącach życia, ale w niektórych przypadkach może wystąpić bardzo późno. Jej objawy kliniczne są duszność, kołatanie serca, wątroby, powiększenie bijącego żył szyjnych; ma negatywne znaczenie prognostyczne.

Instrumental diagnoza anomalii Ebsteina

1. Elektrokardiografia (EKG): W większości przypadków odnotowano w EKG przerostem oznaki elektrokardiograficznych (wzrost mięśni) prawego przedsionka serca odchylenie osi elektrycznej w prawo, i arytmia serca, trzepotanie przedsionków i migotanie przedsionków, częstoskurcz nadkomorowy i bije, napadowy częstoskurcz. W przypadkach, w których istnieje otwarte okno owalne i wiąże duże nieprawidłowe odprowadzanie krwi z prawego przedsionka do lewego przedsionka, oprócz objawów przerostu prawego przedsionka określona elektrokardiograficznych oznaki wzrostu i lewego przedsionka.

2. Phonocardiography (Nagrywanie od drgań i hałasu sygnałów emitowanych w aktywności serca i naczyń krwionośnych): Zdecydowany ton osłabienie I na lewej krawędzi mostka w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej, mogą zarejestrować się IV ton. W drugiej przestrzeni międzyżebrowej przy lewej krawędzi mostka II osłabiły zdecydowanego tonu. W czwartej i piątej przestrzeni międzyżebrowej lewej nyzkoamplitudnyh rejestrowane szmer skurczowy powodu niewydolności zastawki trójdzielnej. W przypadkach, w których istnieje stenoza zastawki trójdzielnej, fonokardyohramme jest to odzwierciedlone w formie krótkiej protodiastolicheskoho (po redukcji serca na początku jego relaksacji) hałasu.

3. Badanie echokardiograficzne (USG serca). Gdy badanie echokardiograficzne są główne cechy anomalii Ebsteina, trójdzielnej lokalizacji zaworu anamalnoe (bliżej wierzchołka prawej komory), rozszerzalności cieplnej prawego przedsionka i prawej komory z atrializovannoy, płatków zastawki deformacji trójdzielnej, czasu opóźnienia trzaskając zastawki trójdzielnej sporadycznie trzaskając przepustnicy. Echokardiografia dopplerowska ujawnia objawy niewydolności zastawki trójdzielnej i nieprawidłowego odprowadzania krwi poprzez okienko owalne.

4. RTG klatki piersiowej (Serce i płuca). Nie zubożenie płuc wzór, towarzyszyło zwiększenie przejrzystości polami płucnymi. Serce zazwyczaj większe rozmiary są kuliste lub "odwrócona miska". Rozpoznawać oznaki zwiększonej prawego przedsionka i prawej komory górnej, która jest w projekcjach skośnych najlepszych. Naczyniowego pakiet wąskie serca, zostawił serce nie jest powiększany. Gdy promienie rentgenowskie jest gwałtowny spadek amplitudy tętnienia konturu serca i tętnic płucnych.

5. Cewnikowanie jam serca przeprowadzone w celu pomiaru ciśnienia w prawym przedsionku, prawej komorze i tętnicy płucnej, a określenie poziomu nasycenia tlenem krwi. W Anomalia Ebsteina wykazały wysokie ciśnienie krwi w prawym przedsionku i tętnicy płucnej - zmniejszona. W prawej komory zdefiniowane dwie strefy o różnych poziomach ciśnienia, które są oddzielone patologicznie znajduje zastawki trójdzielnej. W przypadkach, gdy nie jest otwarte okno owalne w lewym przedsionku określonej zmniejszona w porównaniu z normalnym nasycenia tlenem krwi, ze względu na nieprawidłowe wyładowania krwi z prawego przedsionka do lewej.

6. Anhiokardiohrafiya - Wprowadzenie środka kontrastowego w komorze serca za pomocą specjalnego cewnika. W anomalii Ebsteina jest zdefiniowany przez intensywne wybarwienie rozszerzonej prawego przedsionka i prawej komory z atrializovannoy. Dystalny (end) prawej komory kontrastyruetsya słabsze spowolnienie jest określona przez zmniejszenie jego średnicy.

Leczenie anomalii Ebsteina

Leczenie zachowawcze anomalii Ebsteina ma na celu wyeliminowanie rytm serca i zmniejszyć nasilenie niewydolności serca. Jako leki antyarytmiczne są przewidziane beta-blokery, blokery kanału wapniowego, glikozydy nasercowe. W niewydolności serca mianowany leki moczopędne, glikozydy nasercowe, angiotensyny (inhibitory ACE).

Leczenie chirurgiczne jest najlepiej wykonać w okresie dojrzewania: optymalny do zabiegu są wieku 15 lat i więcej. W przypadku braku lub niewielkiego rozmiaru Atrioseptalnyy u dzieci w wieku 2-3 miesięcy mogą rozwijać stan krytyczny, ponieważ nie ma wyładowania prawego przedsionka przez odpływ krwi z prawym przedsionku po lewej stronie; takie dzieci mogą umrzeć z postępującą niewydolnością serca. Aby uniknąć tego wyniku, pilnie przeprowadzić sztuczne przegrody komorowej balon powiększenia defektami (zwanej procedury Rashkinda).

Radykalna operacja za Anomalia Ebsteina wykonywane operację na otwartym sercu przy sztucznym obiegu. To jest wyeliminowanie "niepotrzebnych" obszary, biorąc w prawym przedsionku, plastyki zastawki trójdzielnej, że za pomocą szwów zniesione i wzmocnione w pobliżu normalnej pozycji i wyeliminować źródła arytmii serca i zamknięcia ubytku przegrody przedsionkowej. Jeśli Korekcja zaworu trójdzielnej plastik nie jest to możliwe, odbyła się wymiana ze sztuczną protezą.

Rokowanie w anomalii Ebsteina

W znacznym przesunięciem zastawki trójdzielnej i znacznej deformacji skrzydłami przejawy wad wrodzonych obserwowanych we wczesnym dzieciństwie, kiedy rozwija ciężką niewydolność serca, progresja, która może umrzeć chorych dzieci. Przyczyną śmierci u starszych pacjentów, którzy nie pracują na skazy powoli postępująca niewydolność serca i zaburzenia rytmu serca, co może prowadzić do nagłej śmierci. Wczesna śmiertelność u pacjentów z anomalią Ebsteina występuje stosunkowo rzadko, większość pacjentów umiera 20 lub zwłaszcza 30 lat. Rzadko opisano w sprawach literatury medycznych, pacjentów z zespołem Ebsteina przetrwać do 60 lat. Degradacja pojawia się zwykle w okresie dojrzewania, objawiający pojawienia się i nasilenia niewydolności serca. W ciężkiej niewydolności serca i ciężkich zaburzeń rytmu serca innych przyczyn zgonów w tej grupie pacjentów jest zakrzepowo-zatorowa (blokada występuje ostry zakrzep naczyń krwionośnych), ropnie mózgu, zapalenie wsierdzia zakaźne (uszkodzenie wewnętrznej wyściółki zastawek serca i serca, spowodowane przez zakażenie).