Wrodzone wady serca


Przyczyny wad wrodzonych serca
Objawy
Diagnostyka
Leczenie
Styl życia choroby serca
Prognoza

Jak wiecie, serce - jest ważnym organem w ciele człowieka, od jego pracy zależy od dobrobytu całego organizmu. Składa się z serca (mięśnia sercowego), mięśni i tkanki łącznej (zastawek serca, ścian dużych naczyń krwionośnych). Aktywność serca spowodowane przez rytmiczne i konsekwentnego zmniejszania jego struktur składowych (przedsionków i komór serca), co powoduje przepływ krwi przez płuca, dotleniona (zwany mały obieg) i przenosi tlen do wszystkich narządów i tkanek (krążenia systemowego).


Kiedy serce rozwija się płód w czasie ciąży, jego praca jest inna od serca noworodka i dorosłego. W szczególności, obieg płuc zaczyna działać w pełni tylko podczas pracy, gdy istnieje ujawnienie płuc noworodków, a momentem najpierw płacz wypełniona krwią. Dlatego też, w sercu płodu, istnieją specjalne otwory i kanały, dzięki czemu krew krążyć w organizmie utworzonej ominąć płuca (kanał tętnicze, który łączy aorty i tętnicy płucnej, owalne okno mizhperedserdyamy, żył przewodu pomiędzy żyły pępowinowej i żyły głównej dolnej).

Czasem pod wpływem niekorzystnych czynników w trakcie rozwoju płodu występują poważne naruszenia struktur anatomicznych formacji serca, która wpływa na jego aktywność i nie zawsze są zgodne z życia dziecka. USG płodu lub następnie w czasie ciąży lub w pierwszych dniach po urodzeniu noworodka diagnostyki wad wrodzonych serca. Co to jest, że prognoza dla życia i sposobów zachowania życia i zdrowia dzieci oferowanych przez współczesną medycynę, staramy się znaleźć w tym artykule.

W związku z tym, te patologie są liczna grupa chorób serca, stany następujące funkcje:

- występujących podczas rozwoju płodu;
- charakteryzuje się naruszeń architektoniki brutto serca i wielkich naczyń (aorty, żyły głównej dolnej i żyły i tętnicy płucnej);
- zmiany anatomiczne powodują znaczne zakłócenia w hemodynamiki (krążenie w całym organizmie);
- niedorozwój spowodowane struktur anatomicznych lub zmienić swoje normalne miejsce w sercu.

Częstość występowania waha się od 6 do 9 na 1000 żywych urodzeń. Według różnych autorów, opcje z wad wrodzonych serca, są od 50 do 100.

Schematyczne przedstawienie pewnych wad serca

Przyczyny wad wrodzonych serca

Ze względu na fakt, że w czasie rozwoju płodowego jest aktywny do wytwarzania wszystkich narządów ciała człowieka, w szczególności w sercu, kobiety w ciąży i płodu podatne na różne ujemne czynniki. Tak więc wpływ na tak podczas organogenezy może zapewnić zwiększone promieniowanie tła, promieniowanie jonizujące, matka chorobom zakaźnym, zwłaszcza wirusowe - różyczka, odra, ospa wietrzna, opryszczka; przy niektórych leków i substancji toksycznych (narkotyki, alkohol) w czasie ciąży, zwłaszcza w pierwszym trymestrze ciąży (8 -12 -I tydzień - najbardziej intensywny okres formacji płodu). 4 - 10% wad wrodzonych jest uwarunkowana genetycznie, jest dziedziczona.

Objawy wrodzonych wad serca

Kliniczne objawy wady zależy od ich rodzaju. Zaciski "nie" i "niebieski" typy białych, jak i wady, które utrudnia przepływ krwi.

Głównym objawem "Blue" przywary (Transpozycja (Zmień lokalizację) główne arterie, tetralogii Fallota, zarośnięcie - zaraschenye - zastawka trójdzielna) jest sinica - niebieski kolor skóry palców, rąk, stóp, nosowo-trójkąt, uszu, nosa, lub w bardzo ciężkich przypadkach, całe ciało. Również przejawem hipoksemii tętniczej (niska zawartość tlenu) są duszność, utrata przytomności z lub bez napadów, tachykardia (szybkie bicie serca), opóźniony wzrost i rozwój, częste przeziębienia, objawy neurologiczne, ze względu na brak normalnego dopływu krwi do mózgu. Zazwyczaj tego typu wady ujawniają się w ciągu pierwszych godzin i dni noworodka. Transpozycja wielkich pni tętniczych (żyły głównej znajdują się po lewej stronie, nie prawy przedsionek i aorta odchodzi z prawej, a nie lewej komory) jest ciężką wadą niezgodne z życia, a dziecko zwykle umiera wkrótce po urodzeniu. Również wady wrodzone, niezgodne z komory życie stosuje serce (dwa atria i jeden komory lub przedsionka i jednej komory dwa). Wady tego typu śmiertelność jest bardzo wysoka, jeśli dzieci niepełnosprawne przetrwać pierwsze dni życia, bez matrycy leczenia przed końcem pierwszego - drugiego roku.

Do Białe wady typu są wady przegrody międzykomorowej, otwarta tętnicze (krew) kanał wadę przegrody przedsionkowej,. Klinicznie, te wady nie może zacząć przejawiać się we wczesnym dzieciństwie, i 16 - 20 lata. Białe imadła takie objawy są: bladość skóry, rozwój opóźniony, częste objawy SARS rozwijać pravoshlunochkovoyunedostatnosti - duszność podczas wysiłku oraz tachykardia lub w spoczynku.
Wady przeszkody przepływu krwi: zwężenie (zwężenie aorty () koarktacji zwężenie segmentowa) aorty, zwężenie płuc duszność klinicznie objawia, tachykardia, bóle w klatce piersiowej, zmniejszenie wytrzymałości, obrzęk, niedorozwój i krążenie krwi w dolnej połowie ciała. Jeżeli żyją koarktacji aorty do 2 lat.

Diagnostyka wrodzonych wad serca

Zazwyczaj diagnozowania wad rozwojowych płodu, w tym serca, być może nawet na etapie badania ultradźwiękowego z kobiet w ciąży. Następnie, w zależności od rodzaju wady, kobieta może być zalecane lub aborcji (z wadami niezgodnych z życia, z wieloma deformacjami i tak dalej. D.), lub utrzymanie ciąży z bardziej szczegółowego zbadania w ciąży i dziecko natychmiast podjęciem decyzji o zabiegu lub wkrótce po urodzeniu. Ale czasami z powodu pewnych względów (nie w ciąży prenatalnych badań USG wizyt i niedostatecznego wyposażenia sprzętu, zdrowia postów USG itd. D.) Wad Rozwojowych można zdiagnozować dopiero po urodzeniu.

Mimo, że objawy wrodzonej wystarczająco jasny, podczas badania kliniczne noworodków diagnoza może przyjmować tylko, ponieważ wiele objawów nie są ściśle i mogą być spowodowane przez inne poważnych chorób u noworodków (zespół ostrego wyczerpania oddechowego, krwawienia śródczaszkowego, i tak dalej. D. ). Ponadto, nie wszystkie wady mogą wytwarzać charakterystyczny wzór (osłuchiwanie słuchania w klatce piersiowej), i odwrotnie, hałas, klikając lub innych auscultative objawy mogą wystąpić z niewielkimi odchyleniami od normy w strukturze serca (małe anomalii). Dlatego, jeśli choroby serca nie została zdiagnozowana przez USG płodu, wszystkie dzieci z objawami złego krążenia (różnorodnych lub akrocyjanoza, duszność podczas karmienia lub odpoczynku, utrata przytomności, drgawki), należy przedstawić USG serca, podczas gdy w szpitalu.

Echokardiografia (ultrasonograficzne serca) jest jednym z najbardziej informacyjnych technik obrazowania wady serca. Tam prawdopodobnie przeznaczony EKG (pokaż rytmu serca, przerost przedsionków i / lub komór jeśli w ogóle), radiografia klatki piersiowej (pokaż zastój krwi w płucach, jeśli w ogóle, wzrost w cieniu serca w rozwoju jego izb). W szczególnie ciężkich przypadkach przed lub leczenia chirurgicznego może być przewidziane ventrykulohrafyya (wejście czynnika radiograficzne kontrastu we wnęce komór serca), angiografia (wstrzyknięcie kontrastu przez naczynia w obrębie jamy serca), wykrywanie komór serca poprzez pomiar ciśnienia w nich.

Teraz mieszkają na USG diagnostyce wad serca często występują.

A. wrodzona serca bicie z przeciążenia objętościowego naczyń krwionośnych w płucach (krążeniu płucnym).
1. Defekt przedsionkowy przegrody międzyprzedsionkowej - za pomocą echokardiografii jednowymiarowy wykazały oznak przeciążenia objętościowego i dylatacji (poszerzanie) prawej komory, echokardiografia dwuwymiarowa echo mizhperedserdyamy widoczna przerwa, podczas gdy badanie dopplerowskie szacuje turbulentny (dalej "twisty") za pośrednictwem krwi i stopnia Atrioseptalnyy zaburzenia płucnego przepływu krwi.

2. komory przegrody wadę - podczas serca wyświetla USG otwór w przegrodzie między komorami, poszerzenie lewej i prawej komór, burzliwy przepływ krwi z lewej do prawej komory, oceny nasilenia nadciśnienia płucnego, mierzone różnicą ciśnienia w komorach.

Więc oczywiste wady przegrody pomiędzy komór w trakcie badania echokardiograficznego z Dopplerem. W lewo - normalna międzykomorowej przegrody, po prawej - jego wady (VSD).

3. Otwórz tętnicze kanał - przejawia się w ciągłym przepływie krwi przez aortę i komunikaty echokardiografii w tętnicy płucnej zmian przepływu krwi w ujściu pnia płucnego.

4. koarktacja aorty - patrz punkt odcinkowe zwężenie aorty, przyspieszenie przepływu krwi poniżej segmentu.
5. Transpozycja wielkich naczyń - wizualizowane niewłaściwego rozładowania statków z serca.

B. wady serca ze zmniejszeniem objętości krwi w krążeniu płucnym.
1. Tetralogia Fallota - oprócz echokardiografii zwężenie (zwężenie) wady i tętnicy płucnej ścianie między komory serca przerost prawej komory określona i odprowadzania aorty z prawej komory, mierzonej stopniem hemodynamiki wewnątrzsercowych.

2. zwężenie tętnicy płucnej - jest zwężenie tętnicy płucnej i przyspieszenie przepływu krwi w ustach tętnicy płucnej i przerost prawej komory serca.
3. Anomalia Epstein - patologia zastawki trójdzielnej, gdy zawór lub zawór przymocowanej do włóknistej pierścienia pomiędzy prawym przedsionkiem a prawą komorą, a komory do ścian, co powoduje zmniejszenie jego objętości. Gdy ECHO - KG zdefiniowane patologii zastawki, szacuje wnęk rozszerzeń serca i naruszeniem wewnątrzsercową przepływu krwi.

4. zastawką trójdzielną zarośnięcie - gdy ECHO - KG Brak echa wyświetlacz z zastawki trójdzielnej, przerost prawego przedsionka zarejestrowany i lewej komory.

B. wady serca ze zmniejszeniem objętości krwi w dużym obiegowym (statków wszystkich najważniejszych narządach).
1. Koarktatsyya aorty (zob. Wyżej).
2. Izolowane zwężenie aorty - zwężenie szacowanego stopnia, wizualizowano przyspieszyło przepływ krwi przez zastawkę aortalną i zdeformowanego zaworu liści.

G. hemodynamiki wady serca bez uprzedzenia.

- Dekstrokardia (serce odbicie lustrzane z prawej) - rzadka anomalia serca USG hemodynamicznych zwykle nie rejestrowane.

Leczenie wrodzonych wad serca

Pełna obróbka Zdecydowana większość chorób serca jest możliwe tylko poprzez ich korekty chirurgicznej. Czynności serca może być przeprowadzona w ciągu pierwszych godzin lub dni życia noworodków lub pierwszego roku życia. Z otwartym krwi Strait dopuszczalnej wyczekujące (w przypadku braku objawów zhyzneuhrozhayuschyh stany), jak ten kanał można niezależnie zamknięta w pierwszych dwóch latach życia.

Operacje mogą być przeprowadzone w otwartej chirurgii serca (rozwarstwienia) na ścianę klatki piersiowej i układu krążenia (w przypadku metody dostępu do serca jest przeprowadzany przez wprowadzenie sondy do zbiornika, osiągając jamach serca). Ten ostatni sposób, na przykład, jest używana do korygowania wad mizhperedserdyamy lub komory, które są zasilane przez okklyuderom sondy, zamyka się otwory.

Ale niektóre wady serca niezgodne z życia, takich jak komory serca (przedsionków i jednej komory dwóch lub dwóch przedsionków i jednej komory) z chirurgicznej korekcji, niestety, nie jest możliwe.

W chirurgii serca, pacjent przypisany do terapii medycznej do poprawy funkcji skurczowej serca i "rozładowanie" w krążeniu płucnym. Używane inhibitory ACE (enalapril, peryndopryl, lizynopryl, ramipryl i inne), leki moczopędne (furosemid, indapamid itp), B-blokery (karwedilol, bisoprolol, itp).

Życie z wrodzoną wadą serca

Pacjenci powinni wykonać następujące zalecenia dotyczące stylu życia:
- racjonalne zrównoważona dieta;
- dietę z ograniczeniem soli i objętości płynów (w celu zmniejszenia przeciążenia objętościowego serca i naczyń krwionośnych);

- wystarczające narażenie na świeżym powietrzu;
- wyklucza żadnych mocnych sportowych i ograniczenia aktywności fizycznej;
- wystarczający do czasu snu;
- Regularna obserwacja kardiologa i kardiochirurga z niezbędnych działań terapeutycznych i diagnostycznych;
- kobiety w ciąży niepełnosprawnych "niebieski" typu ściśle przeciwwskazane, ale jeśli przeprowadzono leczenie chirurgiczne, możliwość utrzymania ciąży jest ustalana w każdym przypadku indywidualnie, wspólnie zarządzany przez ciężarną kardiochirurg, kardiolog i ginekolog położnik-w szpitalu specjalistycznym. Rodorazreshenye zwykle wykonywane przez cesarskie cięcie.

Rokowanie wrodzonych wad serca

Pogoda na życiu większości wad serca niekorzystne. Jak wspomniano powyżej, chirurgiczne leczenie, więc dzieci muszą w pierwszych dniach i miesiącach po porodzie, albo umiera w ciągu pierwszych dwóch lat z powodu progresji niewydolności serca lub powikłań choroby (bakteryjne zapalenie wsierdzia, śmiertelnych zaburzeń rytmu, zwiększone ryzyko zakrzepów i tromboembolichnyhuskladnen, częste choroby oskrzelowo-płucnej . System (przewlekłe zapalenie oskrzeli, ciężkie zapalenie płuc), wyjątkiem jest białe wady typu, w którym w przypadku braku leczenia operacyjnego z powodów, dla których dzieci są w stanie żyć na 16 - 18 lat.

Po korekcji chirurgicznej pogoda sprzyja życiu, ale nadal pozostaje stan dziecka bardzo poważne, więc dla tych dzieci należy wzmocnić nadzór rodziców i lekarzy.

Podsumowując, możemy zauważyć, że to rozpoznanie u dziecka na tym etapie rozwoju medycyny nie jest zdanie, ponieważ zdolność krajowych i zagranicznych kardiologii dzieciństwa umożliwić niedźwiedzia, urodzić i wychować dziecko, w stanie doprowadzić do pełnego życia, mimo tak poważnej choroby.