Zespół policystycznych nerek


Choroby policystycznych nerek (autosomalny dominujący dorosłych polykystoznaya choroba nerek) - choroba nerek charakteryzuje się stopniowym wzrostem tworzenia i wypełnione płynem cyst w nerkach, zarówno tkanki, które może zakończyć się z krańcową niewydolnością nerek. Występowanie: 1: 500-1: 1000

W risunkeizobrazhena policystycznych nerek zdrowych i uderzył w lewo, prawo.

Możliwe przyczyny nerki policystycz-.


Choroba jest genetycznie podstawę, jest dziedziczona, a dominującym wzór dziedziczenia (przykładowo jeżeli choroba jest dominująca, jest prawdopodobne, że będzie się objawiać w każdej parze dziecka).

Powodem mutacji genów. Istnieją odmiany mutacje genowe policystycznych nerek: mutacji w krótkim ramieniu chromosomu 16; mutacja genów chromosomu 4. Lokalizacja zaburzeń wpływa na naturalny przebieg policystycznych dorosłych: 1st typ obserwowany szybki rozwój niewydolności nerek, natomiast w 2. policystycznych do włączania i rozwoju niewydolności nerek występuje terminala po 70 latach.

Z takich mutacji powstawaniu torbieli rozpoczyna się w macicy i trwa przez całe życie. Jak dorosłych policystycznych nerek i kistoobrazovanie mechanizm obecnie nie w pełni zdefiniowane.

Objawy zespołu policystycznych nerek

Przez długi czas choroba nie objawiać, a torbiele mogą być przypadkowe odkrycie USG, bez skarg osoby do nominowania przez pewien czas. Zwykle pierwsze objawy policystycznych nerek wydaje się 40-50 lat, w rzadkich przypadkach nawet do 60-70. Główne objawy są niespecyficzne, może towarzyszyć wielu innych chorób, ale obraz kliniczny jako całość wraz z wynikami badań laboratoryjnych i metod instrumentalnych pozwala lekarzowi szybko postawić diagnozę.

Objawy:

1.Boli. Umiejscowione bóle w okolicy lędźwiowej, po obu stronach, w jamie brzusznej. Charakter pobolewania, pociągając. Są one spowodowane przez znaczny wzrost ból nerek w wyniku kapsułki nerek rozciągania i ściskania sąsiadujących narządów.
2.Hematuriya (krew w moczu). Opcjonalnie może być objawem przemijające.
Gdy krew w moczu, powinien niezwłocznie skontaktować się z lekarzem (urolog, nefrolog) jako przyczyna krwawienia mogą być różne, a leczenie powinno być wybierane na podstawie wyzwalaczy.

3.Narastanie ogólne osłabienie, utrata apetytu, zmęczenie.
4.Obilnoe oddawanie moczu, często więcej niż 2-3 litrów dziennie, mocz jest zwykle światło "rozcieńczone"
5.Kozhnyy swędzenie
6.Povyshenie ciśnienie krwi. Choroby nerek ogólnie charakterystyczne dla jednoczesnego nadciśnienia tętniczego i ciśnienia w tej choroby częściej również wzrosła, pacjent nie może czuć się losowo pomiar ciśnienia krwi.
7.Pohudenie, utrata apetytu.
8.Toshnota, taboret naruszenie (biegunki, zaparcia).

Również w policystycznych nerek, w którym powikłań należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem:

- Torbiele odmiedniczkowe zapalenie nerek - zapalenie lub zakażenie., Że Od torbiel jest zamknięta przestrzeń, to jest prawdopodobne, ropiejące zainfekowanych torbieli, zwiększając ból w okolicy lędźwiowej i wzrost temperatury ciała w ciągu dnia jest konieczne do specjalisty (urologa, nefrologa) do wyboru leczenia - antybakteryjne, aw ciężkich przypadkach - nefrektomii (usunięciu nerki ).
- Naruszenie rytmu serca - powolne rytmy i wyglądu. Wynika to z naruszeniem elektrolitów we krwi, w szczególności z naruszeniem wydalania potasu. Aby tego uniknąć, należy regularnie kontrolować i na lekarza, aby dostosować terapię.

- Pęknięcie torbieli. Objawia się bólem i krwawieniem. Konieczne jest również, aby zobaczyć lekarza lub urologa nefrolog, który wyznaczy odpowiedniego leczenia i łóżko resztę.

Diagnoza podejrzenia policystycznych.

Tak, mężczyzna odwrócił się do lekarza z powyższych skarg lub ze względu na genetyczną predyspozycją do choroby. Jakie badania pójdzie?

- Analiza kliniczna z krwi. Na wyniki ustali, czy pacjent ma niedokrwistość (często towarzyszący zespół policystycznych choroby nerek), i czy stan zapalny w organizmie.

- Analiza biochemiczna krwi (szczególnie zwrócić uwagę na poziom mocznika, kreatyniny, całkowitej ilości białka, potasu, sodu, żelaza)
- Badanie ogólne moczu (lub są zmiany zapalne, krew)
- Mocz
- Nerek ultradźwięków (standard do diagnozowania choroby policystycznych nerek, w celu określenia obecności choroby, wielkość nerek)
-USG wątroby i miednicy (w niektórych pacjentów torbielowatość nerek, wraz z wątroby i torbiele jajnika)
- ECG (dla oceny serca, obecność lub nieobecność zaburzeń rytmu)

Leczenie policystycznych nerek

We wczesnych objawów choroby w dzieciństwie i okresie dojrzewania, ma szczególnych zaleceń, 1 na 1-2 lat, aby zrobić USG nerek, być testowane, i starają się unikać chorób związanych zimno.

W przypadku skargi i zmiany zalecane, aby rozpocząć testy pacjentów obserwowane w nefrologa nerek w centrum. Dla większości długoterminowego zachowania funkcji nerek, pacjentów należy regularnie iść do recepcji, aby nefrolog i przejść szereg testów, na czas korekty ewentualnych naruszeń.

Głównie ze względu na styl życia, cechy pacjenta najkorzystniejszy dla jego nerki i ciała jako całości. Po pierwsze, pewne dieta: znaki zwiększać stężenie potasu we krwi analizy biochemicznej ograniczony do produktów zawierających potas (orzechy, banany, ziemniaki, szpinak, chipsy, suszone owoce); ograniczenia stosowania soli; ograniczyć spożycie mięsa. Po drugie, nie pić limitu, pod warunkiem, że nie ma obrzęk, napój powinien być obfite, nawet - 2-3 litrów / dzień. Po trzecie, ścisła kontrola poziomu ciśnienia krwi - poziom docelowy poniżej 130/80 mm Hg Po czwarte, sporty kontaktowe, unikać intensywnego biegu, podnoszenia ciężkich przedmiotów. I po piąte, aby zapobiec ogniska zakażenia przewlekłego w organizmie (ubytków zębów, zapalenie migdałków, zapalenie zatok) i hipotermii.

Właściwie, leczenie ma na celu zapobieganie i leczenie powikłań:

Leczenie hipotensyjne (beta-blokery, blokery kanału wapniowego, inhibitory ACE, co najmniej - diuretyki) - w różnych kombinacjach w zależności od chorób towarzyszących przeznaczonych kardiologa i nefrologa. Środki, normalizowanie ciśnienie krwi jest bardzo ważne, ponieważ w podwyższonej zbiornika ciśnieniowego przerost nerek i stopniowo sklerozyruyutsya, która prowadzi do zaburzeń ukrwienia i żywienia, a więc nie jest całkowicie zdrowe nerki. Wszystko to prowadzi do dość szybkiej utraty funkcji nerek, dlatego kontrola ciśnienia krwi jest tak ważne.

Antybiotykoterapia w obecności infekcji (cefalosporyny, fluorochinolony) -dozirovka dostosowanych zależności od czynności nerek. Podczas próby do leczenia zapalnej infekcji sposoby ludowej może rozprzestrzeniać się może, cyst nahnoytsya że w ciężkich przypadkach do usuwania nerki. Ponieważ antybiotyki przepisać od razu, gdy objawy zapalenia w tkance nerek, po okresie leczenia moczu można jakoś zmienić trwa stopę co najmniej 10-14 dni, może być do 1 miesiąca, a następnie można uciekać się do biorących herbat ziołowych, nerek herbata, borówka liści, itd., a jako dodatek do podstawowego leczenia, lecz nie na miejscu.

Leczenie niewydolności białkowo-energetycznego - w razie potrzeby powołać ketosteryl lub towarzyszy, aminokwasy, że leki mogą przynajmniej częściowo zrekompensować niedobór białka i ograniczenia dotyczące używania białka zwierzęcego (mięso) pozostaje w mocy.
Leczenie niedokrwistości - w zależności od poziomu hemoglobiny i żelaza w surowicy leków i żelaza przepisujących lek erytropoetyny, jest warunkiem ciągłego monitorowania stężenia hemoglobiny, biorąc pod uwagę to nadmiernego wzrostu również szkodliwe.

Leczenie zaburzeń fosforu wapnia, w zależności od poziomu wapnia, fosforu i hormonu Paraty wapnia w surowicy lub przepisać leki alfa kaltsydol.
Wynikiem choroby jest niewydolność nerek terminalu - to stan, w którym nerki nie są w stanie filtrować krew ze szkodliwych substancji i uratować życie pacjenta należy rozpocząć leczenia nerkozastępczego. Nefrolog zadanie określić czas, kiedy trzeba zacząć hemodializy. Jest to zależne od poziomu szybkość filtracji kłębuszkowej obliczenia oparte na formule oparciu o dane laboratoryjne. Hemodializa - trwałe w warunkach ambulatoryjnych zwykle wykonywane trzy razy w tygodniu przez 4-5 godziny, jest oczyszczenie krwi z produktów przemiany materii i nadmiar wody. Zazwyczaj advance przetoki jest utworzona strony dla łatwego i bezbolesnego procedury. Odwiedź procedury hemodializy musi być trwałe. W schyłkowej niewydolności nerek mijają dwa lub trzy zabiegi mogą doprowadzić do śmierci pacjenta. Hemodializa z pewnym etapie staje się trwałe (3 razy w tygodniu) i integralną.

Pacjent podczas hemodializy.

Regularne wizyty hemodializowanych, procedur przestrzegania wszystkich zaleceń lekarza, starannego monitorowania ciśnienia krwi z życia tych pacjentów w porównaniu z ogólną długość życia w populacji.

Również możliwe jest dalsze leczenie po przeszczepie nerki ze stałym przyjmowaniem leków immunosupresyjnych.

Zapobieganie tam choroby. Obecnie opracowano naukowcy leków, które hamują wzrost torbieli na początku, ale badanie jeszcze tylko na etapie eksperyment na myszach wykazały sam lek z powodzeniem.

Artykuł napisany przez lekarza nefrologa Sirotkinoy EV