Niewydolność amyloidoza


Amyloidoza nerek - choroba, w której depozyty tkanki nerek obserwowano w nierozpuszczalne białka specyficznego - amyloidu.

Przyczyny skrobiawicy


W zależności od mechanizmu choroby i cech strukturalnych amyloidu emitować kilka rodzajów skrobiawicy.

Amyloidoza AA odnosi się do najczęstszych rodzajów amyloidozy nerek. Grupa ta obejmuje wtórne skrobiawicy, których przyczyną jest zazwyczaj reumatoidalne zapalenie stawów; przewlekłe ropne choroby niszczące, takie jak zapalenie szpiku, gruźlicy; zapalne choroby jelit, takie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna; i nowotwory złośliwe., w szczególności AA-amyloidu tworzy się z białka, wydany przez komórki wątroby i niektórych komórkach krwi podczas zapalenia. Jeżeli nie ma załamanie struktury genetycznej tego białka a nie normalnego rozpuszczalnego białka wytwarzane nierozpuszczalny amyloid. W warunkach wyraźnej lub długotrwałego zapalenia aktualnej koncentracji amyloidu w krwi wzrasta, zaczyna osiadać i gromadzą się w tkance nerek, powodując chorobę.

AL-amyloidoza jest inny rodzaj choroby nerek. Jest ona oparta na podstawowej amyloidozą i / lub szpiczaka mnogiego. W tym przypadku, ze względu na zaburzenia genetyczne struktury białka w warunkach normalnych (brak pewnych czynników, takich jak stan zapalny) wytwarza wadliwy nierozpuszczalne białko kumuluje się również w różnych narządach.

ATTR- amyloidoza. Rzadko grupę chorób, które obejmują patologie, takie jak i rodzinnej polineuropatii amyloidowej układowej amyloidozy starczej. Rodzinna amyloidu polineuropatia - chorobą dziedziczną, która występuje, gdy kumulacja amyloidu w tkance nerwowej i charakteryzuje się ciężkim uszkodzeniem układu nerwowego. Systemowe starcza amyloidoza występuje u osób powyżej 70 roku życia ze względu na zmiany w normalnych białek, które stają się nierozpuszczalne.

Objawy amyloidozy nerek

Gdy amyloidoza nierozpuszczalne białka tworzą się zazwyczaj w dużych ilościach do tkanek nerki, powodując naruszenie głównych funkcji.

Główną cechą kliniczną zarówno amyloidozy pierwotnej i wtórnej jest uszkodzenie nerek. Często choroba nerek jest bezobjawowe i wykrywane w III-IV stadium niewydolności nerek.

W pierwotnej choroby amyloidoza rozwija wcześnie, w wieku około 40 lat, charakteryzuje się postępującym przebiegu i wysoką śmiertelnością. Amyloidoza wtórna pojawia się w wieku około 60 lat na choroby dominują objawy spowodowane amyloidozy.

Istnieje kilka kolejnych etapach choroby. Ten podział jest bardziej typowa dla średniej amyloidoza.

1. Przedkliniczne. Na tym etapie ilość amyloidu w nerkach nie jest na tyle istotnych naruszeń ich funkcji. Więc są objawy dominujące - przyczyny amyloidoza. Może to być ból w kości i szpiku z gorączką, zmiany w czynności układu oddechowego w gruźlicy płuc, uszkodzenia stawów w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Badanie ogólne moczu i metody instrumentalne, takie jak USG nie wykazały choroby nerek. Etap ten, zależnie na tle choroby, średnio, trwa 3-5 lat.

2. Proteinuricheskaya. Amyloid akumuluje się w komórkach nerki w wystarczającej ilości, a tym samym zwiększając ich przepuszczalność dla substancji makrocząsteczkowych. W rezultacie, białka krwi w moczu, jak określono w badaniu. Ilość białka w moczu rośnie w miarę upływu czasu, ponieważ proces jest nieodwracalne uszkodzenia komórek nerkowych. Na tym etapie nie ma żadnych zewnętrznych objawów choroby nerek. Białko w moczu wykrywa się przypadkowo podczas rutynowych badań medycznych lub do diagnozowania innych chorób. Etap Proteinuricheskaya trwa średnio 10-15 lat.

3. Nerczycowy Etap charakteryzuje się ciężkich objawów zewnętrznych, które w większości przypadków powodowane przez niskie poziomy białka we krwi ze względu na jej masową moczem. Typowe skargi o znacznej ogólne osłabienie, nudności, utrata apetytu, pragnienie, suchość w ustach. Pacjenci schudnąć szybko. Ostrym przejściem od pozycji leżącej do pozycji pionowej spada ciśnienie, aż do utraty przytomności. Biegunki typowe rack skutek akumulacji amyloidu w ścianie jelita i zniszczenia zakończeń nerwowych. Szybki rozwój wschodzących i obrzęk. Na początku znajdują się w dolnych, twarzy, duszność mogą występować podczas normalnej aktywności fizycznej (na skutek gromadzenia się płynu w tkance płuc). Następnie wspólną postać obrzęk do gromadzenia dużych ilości płynu w jamie opłucnej (opłucnej), w jamie brzusznej (wodobrzusze) w komorze zewnętrznej powłoki serca (hydropericardium).

 

Wyglądu pacjenta z zespołem nerczycowym.

Gwałtowny spadek ilości moczu aż do jego braku. Wraz z obrzękiem są powiększone węzły chłonne, wątroba, śledziona, wskazując, że w nich odkładanie amyloidu. Poza tym, organy te są gęste, bezbolesne, dość często, zwłaszcza wątroby, osiągając ogromne rozmiary.

4. Etap mocznicowy - Choroba ostateczna. Nerka kurczy, traci normalną strukturę i zdolność do wykonywania wszystkich jego funkcji. Na tym etapie niewydolność nerek rozpoznaje stopień IV lub przewlekłej choroby nerek etap V. Wśród obrzęku wystąpią objawy mocznicą (z powodu produktów przemiany materii, które normalnie wydalane w moczu) zatrucia. Nudności, wymioty, przynosi ulgę, osłabienie, bóle brzucha, mogą podnieść temperaturę do 37-37,5 stopni. Mocz jest zwykle nieobecny. Często obniżone ciśnienie i tętno słabe wypełnienie rzadko. Na tym etapie, w celu usuwania toksycznych produktów przemiany materii pokazane leczenia nerkozastępczego (dializy otrzewnowej, hemodializy i jego odmiany).

 

Hemodializa.

Niestety, w chwili obecnej nie ma żadnych metod, które pozwalają na całkowite usunięcie amyloidu z organizmu. Dlatego też, nawet w obliczu dializami śmiertelności w tej grupie chorych jest nadal wysoki z powodu uszkodzeń innych narządów (serca, naczyń krwionośnych, wątroby, trzustki, itd.)

W opisie skrobiawicy, że nie niewydolnością serca, która rozpoczyna się w tym samym czasie, a czasami przed chorobami nerek. Amyloid gromadzi się w tkankach serca, powodują rozwój niewydolności serca. Tak więc serce zwiększa rozmiary, jego ściana staje się sztywne, zawory, których dotyczy. W rezultacie, serce nie może poradzić sobie ze zwykłym stresu krwi zastoju w płucach i na obwodzie, co zwiększa obrzęk i niewydolność oddechową. Ponadto, powiększenie serca z powodu naruszenia rozporządzenia nerwowego często rozwijają zaburzenia rytmu serca, z których wiele jest potencjalnie śmiertelne. Także z powodu choroby serca i naczyń początku wzrost ciśnienia, a przy braku efektu leków w końcowym etapie stopniowo zmniejsza się.

Diagnoza amyloidoza

Analizy laboratoryjne są następujące:

• Razem krwi. Przedłużone i znaczący wzrost ESR (OB), we wczesnych stadiach choroby. Wraz z rozwojem niewydolności nerek, zmniejszenie stężenia hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek. Wzrost liczby płytek sugeruje udział w patologicznym śledziony procesu.
• Analiza biochemiczna krwi. W nefrotycheskoy stadium choroby godne uwagi zmniejszenie liczby białek obejmujące albuminę, zwiększenie poziomu cholesterolu i lipoprotein o niskiej gęstości. Za pomocą elektroforezy może przydzielić z nierozpuszczalnego białka krwi wadliwy.

• Mocz. Od etapu proteynurycheskoy charakteryzuje duże ilości białka. Metoda immunoelektroforezy wykrywa białka Bence-Jonesa, który jest typowy dla AL-amyloidoza z szpiczakiem mnogim.

W celu potwierdzenia diagnozy wymagane biopsji (pobierania próbek tkanki zmienione działek w celu badania mikroskopowego). Podejrzenie AL-amyloidoza biopsji szpiku kostnego wykonywane na mostku (nakłucia mostka) lub kość biodrowa (trepanobyopsyya). We wszystkich przypadkach biopsja pokazuje błonę śluzową odbytu, obszary ściany jelita lub tkanki nerki i wątroby. W badaniu ewentualnego amyloidu pisania, który określa dalszą politykę leczenia.

Leczenia skrobiawicy

Celem leczenia amyloidozy - zmniejszenie patologicznych edukacji i ochrony białka z jego wpływem władz.

Gdy skrobiawica AA główną rolę należy działania zapalnych, w tym z zastosowaniem metod chirurgicznych. Tak więc, gdy zapalenie kości i szpiku jest konieczne, aby usunąć obszary ropnym fuzji kości, ropnie (jamy wypełnione ropą) light - drenaż ropnia. Szczególnie ważne wczesne leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów, jak jedną z głównych przyczyn chorób.

W obecności amyloidozy nerek wskazane leczenie cytostatykami (metotreksat, cyklofosfamid), co pozwala na opóźnienie wystąpienia i spowalnia progresję niewydolności nerek. Największy wpływ we wszystkich formach amyloidoza obserwowanych w niektórych cytostatyków roślinnych (kolchicyny).

W AL-amyloidoza stosowany w połączeniu z terapii cytostatykami i hormonów (prednizon).

W wtórnej amyloidozy prowadzone przede wszystkim leczenia choroby podstawowej, po której objawy często znikają i amyloidoza. A także objawowe: multiwitaminy (pozajelitowe), leki moczopędne (wyrażony obrzęk), transfuzji osocza. Gdy biegunka jest przepisywany ściągające (azotan bizmutu, adsorbenty).

Na koniec choroby jest istotne sesji dializy. Jednak głównym nefrotycheskoy leczenie i mocznicowy etap choroby jest przeszczep nerki.

Jeśli amyloidozy nerek generic jest taki sam jak w przewlekłym zapaleniem kłębuszków nerkowych.

Zapobieganie amyloidoza

Zapobieganie należy kierować się do leczenia chorób związanych z przewlekłym stanem zapalnym, jak również w odpowiednim czasie diagnozy i właściwego leczenia skrobiawicy, biorąc pod uwagę jego typu.