Twardzina układowa


Twardzina układowa - choroba, która dotyka różnych narządów, w oparciu o zmiany w tkance łącznej, z przewagą zwłóknienia i zniszczenie naczyń krwionośnych przez rodzaj zacierania endarteritis.

Częstość występowania twardziny układowej jest około 12 przypadków na 1 milion mieszkańców. Kobiety cierpią siedem razy częściej niż mężczyźni. Choroba najczęściej występuje w grupie wiekowej 30-50 lat.

Przyczyny twardziny układowej


Choroba jest często poprzedzone czynników, takich jak zakażenia, hipotermii, stres, ekstrakcji zęba, wycięcie migdałków, zmiany hormonalne w kobiet (ciąża, aborcja, menopauza), narażenia na toksyczne substancje chemiczne, szczepienia.

Dokładna przyczyna choroby nie jest ustalone. Obecnie ważnym jest teoria predyspozycji genetycznych. Ustalone sprawy rodzinne. Ponadto krewnych pacjentów wykazało wyższą częstość występowania innych chorób reumatycznych (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy), w porównaniu z ogólną populacją. Na korzyść teorii o wpływie tych odporność wirusowe wykrywania zmian związanych z aktywnością wirusów (zwłaszcza retrowirusy i wirusy opryszczki). Ale specyficzne pieczęć wirusa, który powoduje, twardzinie układowej, aż znalazł.

Objawy twardziny układowej

Główną cechą choroby jest wzmocnienie funkcji fibroblastów. Fibroblasty - to główne komórki tkanki łącznej, które syntetyzują kolagenu i elastyny, a więc tkanki łącznej różni dużą wytrzymałość, a przy tym elastyczność czasu. Gdy funkcja fibroblastów zaczynają wytwarzać duże ilości kolagenu wzrasta fibroobrazovanie. W finale w różnych narządach i tkankach tworzą kieszenie rozsianego. Ponadto, wpływ zmian włóknistych i ściany naczyń, które zgęstnieje. Stwarza to trudności w przepływie krwi i w konsekwencji tworzą zakrzepy. Te zmiany w naczyniach krwionośnych, prowadzące do zaburzeń dopływu krwi do niedokrwionej tkanki, jak i procesów.

Tkanka łączna jest również reprezentowana w organizmie tak twardzina układowa dotyczy prawie wszystkich narządów i tkanek. Choroba Poetomusimptomy są bardzo zróżnicowane.
W ostrych szybko postępuje wariant choroby charakteryzującej rozwoju zmian sklerotycznych skóry i zwłóknienia narządów wewnętrznych, w jednej - dwóch lat od wystąpienia. W ramach tej opcji, szybko pojawia się stale wysoką temperaturę ciała, utrata masy ciała. Śmiertelność wśród chorych z ostrym szybko postępującej wysokiego wariantu.

Przewlekłego przebiegu twardziny układowej charakteryzuje pierwszych objawów choroby jak zespół Raynauda, ​​zmiany skórne lub stawów. Objawy te mogą być izolowane od lat. Następnie obraz kliniczny wschodzących objawy narządów wewnętrznych.

Zmiany skórne priznakomsistemnoy najbardziej charakterystyczne twardziny pojawia się u większości pacjentów. Początkowo wpływ skórę twarzy i rąk. Zazwyczaj rozsiane zmiany są pod zamknięciem skóry wskutek obrzęku, a następnie utwardzania (uszczelnienie skóry wynikające zwłóknienia) i częściowym zanik tkanek. Taka skóra na twarzy staje się napięty i nieruchome, ze względu na jego napięcia tworzą zmarszczek kisetoobraznye wokół ust, twarz staje się podobieństwo do maski.

Maskoobraznoe twardziny układowej osoba

Sklerodaktyliya również cechą charakterystyczną choroby. To uszczelnienie jest utworzone szczotki z rozwojem deformacje skóry palców ("sosyskoobraznyy" palców).

Sklerodaktyliya

Wraz ze skóry foki są również zaburzenia troficzne jak wrzody, ropienie, deformacji płytki paznokciowej i pojawienie się ognisk łysienia.

Zaburzenia naczyniowe jest najczęstszą początkowy znak choroby. Najczęściej są skurcz naczyniowy lub skurcz kryzys (zespół Raynauda). Jednakże pod wpływem zimna, podniecenie, lub gdy nie ma zewnętrznego powoduje zwężenie naczyń krwionośnych małych, zwykle ręce. Towarzyszy drętwienie, a nawet niebieskawe bielenie palców. Wraz z postępem choroby z powodu niedokrwienia tkanek powstałych w zasięgu ręki zagojone owrzodzenie długo ugryzienia szczura (""). W ciężkich przypadkach, opracowanie martwicy ostatnich paliczki.

Martwica paliczki terminala jako powikłanie zespołu Raynauda

Stawy Pokonaj objawia się bólem w nich, sztywność poranną, skłonność do odkształcenia na skutek zginania i kompresji zanik tkanek wokół stawu. Kiedy uczucie wpływa na nich stawy ścięgna może określić hałas tarcia. Dla twardziną układową charakteryzuje konsolidacji zanik mięśni i ich. Choroba objawia osteolizy kości (zniszczenie) kości z falangi skrócenie palca.

Osteolizy paliczków dystalnych

Najbardziej narażone układu pokarmowego, gdy system jest sklerodemii przełyku i jelita. Przełyku przez uszczelnienie jej ściany tworzą sklerotycznych deformacji normalnego przejścia pokarmu. Pacjenci skarżą się na poczucie cewki piersiowej, nudności, zgaga, wymioty. W dużym odkształceniu może wymagać operacji rozszerzenia światła przełyku. Jelito wpływa rzadziej, ale objawy choroby jego znacznie obniżać jakość życia. Obraz kliniczny jest zdominowany bólem, biegunką, utratą masy ciała. Przypadku zmian okrężnicy charakteryzującej zaparcia.

Uszkodzenie płuc Teraz dochodzi do głosu główną przyczyną śmierci u pacjentów z twardziną układową. Typowe dwa rodzaje zmian: śródmiąższowe zapalenie pęcherzyków płucnych płuc choroba -fibroziruyuschiy i rozproszone zwłóknienie i nadciśnienia płucnego. Wygląd niespecyficzne śródmiąższowe zmiany chorobowe obejmują duszność, suchy kaszel, ogólne osłabienie, zmęczenie. Nadciśnienie płucne objawia się postępującą duszność, powstawania zastoju krwi w płucach i niewydolność serca. Często zakrzepicy naczyń płucnych i ostrej niewydolności prawej komory jest przyczyną śmierci pacjentów.

Twardziny zmiany chorobowe charakterystyczne dla wszystkich warstw serca. Zwłóknienie mięśnia serca, gdy wzrasta rozmiar, jest utworzona zastój krwi w jamach rozwoju niewydolności serca. Bardzo często naruszenie unerwienia zwiększona u pacjentów z arytmią serca. Zaburzenia rytmu serca są najczęstszą przyczyną nagłej śmierci u pacjentów z twardziną. Gdy zawór rozsiane wady serca powstają zwężenia typu. Zwłóknienie i osierdzia rozwija zapalenie osierdzia klejące.

Bazowy uszkodzenie nerek Rozsiane jest małe naczynia krwionośne z rozwojem niedokrwienia nerek i śmierci komórek. Postępująca twardzina wariantu kryzysu nerek często rozwija się, co jest typowe dla nagłego szybki rozwój niewydolności nerek i nadciśnienia złośliwego. Na przewlekłą wariantu twardziny zazwyczaj umiarkowane zmiany nerek, które przez długi czas pozostawał bezobjawowy.

Diagnoza twardziny układowej

Twardziny układowej diagnoza jest wiarygodny w obecności "wielki" lub dwóch "małych" kryteriów (American College of Rheumatology).

• "Wielki" kryterium:
- Bliższy twardziny: symetryczne pogrubienie skóry w palcach, z rozprzestrzenianiem się i stawów śródręczno proksymalnych plyusnefalanhovyh. Zmiany skórne mogą pojawić się na twarzy, szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej.
• «Małe» kryteria:
- Sklerodaktyliya: powyżej zmian skórnych, ograniczone palcami.

- Dyhitalni blizny, skóra miejsca odsunięcie paliczków dystalnych na lub utrata palca poduszki substancji.
- dwustronna pneumofibrosis podstawową; siatki lub liniowo-węzłowy odcień najbardziej widoczne w dolnych obszarach płuc z standardowego badania rentgenowskiego; Objawy mogą być typu "płuca".

W Rosji zaproponowano następujące twardziny układowej oznaki.

Znaki diagnostyczne twardziny układowej (N.H.Huseva, 1975)

Leczenie twardziny układowej

U pacjentów z twardziną powinien zachować szczególną tryb: psycho-emocjonalne należy unikać wstrząsów, długotrwałe działanie zimna i wibracji. Musisz nosić odzież, która zatrzymuje ciepło, w celu zmniejszenia częstości występowania skurczu naczyniowego i nasilenia ataków. Zaleca się zamknąć, zrezygnować kofyeyinsoderzhaschyh napoje i leków, które powodują skurcz naczyń: sympatykomimetyczne (efedryny), beta-adrenolityki (metoprolol).

Głównym napravleniyamilecheniya w twardziny są:

• Leczenie naczyń do leczenia zespołu Raynauda z objawami niedokrwionej tkanki, nadciśnienia płucnego i nadciśnienia kłębuszkowej. Zastosowanie inhibitorów enzymów (enalapril), blokery kanału wapniowego (werapamil) oraz prostaglandyny E. Ponadto, aby zapobiec tworzeniu się zakrzepów krwi stosowane przeciwpłytkowe (Courant).

• leki przeciwzapalne stosowne powołać na wczesnych etapach choroby. Zalecane niesteroidowe leki przeciwzapalne (ibuprofen), hormony (prednizon) i cytostatyków (cyklofosfamid) do pewnego schematu.

• W celu powstrzymania nadmiernego fibroobrazovaniya zastosowanie penicylamina.

Leczenie twardziny układowej jest wyeliminowanie wad skóry operacyjnie z tworzywa sztucznego, a także zwężenia przełyku usuwania, amputacji palców martwe obszary.

Powikłania i rokowania twardziny układowej

Na szybko postępująca postać twardziny niekorzystnej pogody, choroby są śmiertelne w ciągu 1-2 lat po demonstracjach nawet z terminowego rozpoczęcia leczenia. W przewlekłej postaci z terminowego leczenia i pięć-letnie przeżycie wynosi 70%.