Goodpasture'a Syndrome


Zespół Goodpasture'a - choroby, która ma miejsce, gdy nie ma wady układu odpornościowego i charakteryzuje krwotoku płuc i zapalenie kłębuszków nerkowych (szybko postępuje zapalenie tkanki nerek).

Częstość występowania choroby wynosi 1 przypadek na 2.000.000 mieszkańców. Pierwszy największa zachorowalność występuje w wieku 20-30 lat, mężczyźni w większości cierpią drugi szczyt wieku 50-60 lat, obu płci cierpią jednakowo.

Powoduje zespół Goodpasture'a


Powód Goodpasture'a Zespół jest znany. Istnieją wskazówki, że choroba jest związana z infekcją wirusową, szczególnie wirusa grypy. Niektóre czynniki środowiskowe, takie jak rozpuszczalniki organiczne, benzynę, niektóre leki mogą być korzystne czynniki choroby. Wiadomym jest, że wystąpił krwotok płucny, zazwyczaj u palaczy, to jest zmiany stanu płuc odgrywa dużą rolę w powstawaniu choroby.

W centrum zespołu Goodpasture'a jest powstawanie swoistych przeciwciał - białka specyficzne dla komórek naczyń krwionośnych. Pod wpływem aktywacji przeciwciał jest skomplikowane procesy chemiczne, które ostatecznie prowadzą do uszkodzenia ściany naczynia.

Objawy Goodpasture'a Syndrome

Na początku choroba charakteryzująca rozwoju niespecyficzne objawy jak osłabienie, senność, gorączka aż do 37-37,5 °, utrata wagi. Czasami pierwszym objawem choroby jest niskie stężenie hemoglobiny w nieobecności jakiegokolwiek krwawienia.

Zespół Goodpasture'a charakteryzuje uszkodzenia płuc i nerek.

• choroby płuc zwykle raz pierwszy pojawia się krwioplucie (smugi krwi w wygląd i plwociny plucie lub jakiś płyn częściowo zwinięty krwi podczas kaszlu).

Ten objaw jest zazwyczaj kilka miesięcy przed uszkodzeniem nerek. Krwioplucie może być stałe lub okresowo występują. Ponadto pacjenci zaniepokojeni ból w klatce piersiowej, duszność w spoczynku lub podczas wysiłku, kaszel.

Szczególnie niebezpieczne jest opracowanie krwawienia płuc. Stan ten charakteryzuje się chwilowe otkashlyvanyem więcej niż 100 ml ciekłego krwi. Wszelkie uszkodzenia dużych naczyń krwionośnych krwawienia może być zagrożeniem życia. Nawet niewielkie krwioplucie, nie wspominając krwi prowadzi do zmniejszenia stężenia hemoglobiny i rozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza. Często uszkodzenie płuc komplikowane przez zapalenie płuc (zapalenie płuc) lub obrzęk płuc (gromadzenie się płynu w tkance płucnej powyżej normy fizjologicznej, znamienny objawy niewydolności oddechowej). 

• Wszelkie uszkodzenia nerek rozwija się zapalenie kłębuszków nerkowych. Na początku choroby w moczu pojawia umiarkowaną ilość białka i czerwonych krwinek. Masywne białkomocz lub obrzęk nie mają czasu na rozwój, ponieważ jest cechą choroby bystroprohressyruyuschyy charakteru. W ciągu kilku tygodni znacznie zmniejszona ilość moczu i niewydolność nerek terminala utworzonego z zaburzeniami czynności nerek.

Rozpoznanie zespołu Goodpasture'a

Zespół Goodpasture'a diagnozowania oparty na wykrywaniu przeciwciał dla komórek naczyń krwionośnych za pomocą testu ELISA. Ogólna analiza krwi godne uwagi zmniejszenie stężenia hemoglobiny na skutek utraty krwi, zwiększenie liczby białych krwinek i przyspieszenia szybkości sedymentacji erytrocytów, co odzwierciedla obecność stanu zapalnego. Wszelkie uszkodzenia płuc w badaniu radiologicznym określona przenikanie ognia. Ten obszar krwotoku tkanki płucnej.

Leczenie zespołu Goodpasture'a

Goodpasture'a Zespół powinien być leczenie w odpowiednim czasie i intensywne. Używane hormony (prednizon) oraz cytostatyki (cyklofosfamid). Wraz z końcem substytucyjnego, przetoczenie masy erytrocytów i osocza. Wraz z rozwojem terminali niewydolność nerek sesji dializy odbywają.

Niestety, około 40% leczenia jest nieskuteczna, a pacjenci umierają z krwawienia z płuc lub zatrucia substancjami toksycznymi z naruszeniem nerek funkcji wydalniczy. Obecnie przeszczepu (transplantacji) zmniejsza nerki nie są śmiercią.